Подробная харатеристика сердечных пороков и виды лечения

Пороки сердца — группа заболеваний, характеризующихся нарушением анатомического строения сердечных клапанов или перегородок. Проявляются обычно нарушением гемодинамики.

Данные заболевания встречаются как у взрослых, так и у детей и могут быть связаны с рядом факторов. Чтобы понять, что такое порок, нужно знать не только причины возникновения данного заболевания, но и то, как оно влияет на общее функционирование организма.

Классификация

Чтобы разобраться в том, какие бывают пороки сердца, необходимо знать их классификацию. Для начала следует сказать, что имеются врожденные и приобретенные пороки.

В зависимости от локализации поражения, бывают следующие виды пороков:

• Патологии клапанов.
• Патологии перегородок.

Согласно количеству пораженных структур, выделяют следующие виды пороков сердца:

• Простые. Поражение одного клапана.
• Сложные. Поражение нескольких клапанов.
• Комбинированные. Сочетание недостаточности и стеноза в одном клапане.

Классификация пороков сердца также учитывает уровень общей гипоксии организма. В зависимости от этого фактора, выделяют следующие виды:

• Белые. Достаточное снабжение тканей и органов кислородом. Цианоз не формируется.
• Синие. Раннее проявление гипоксии, формирование центрального цианоза.

Также для правильной классификации врожденных форм используется таблица по Мардеру:

ИЗМЕНЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ	БЕЛЫЕ	СИНИЕ
Не нарушена	Правостороннее сердце, неправильное расположение аорты, незначительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)	—
Перенаполнение малого круга	ДМЖП, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен	Транспозиция основных сосудов, недоразвитие желудочков, общий артериальный ствол
Обеднение малого круга	Стеноз легочной артерии	Тетрада Фалло, ложный общий артериальный ствол, заболевание Эбштейна
Нарушение кровотока в большом круге	Стеноз устья и коарктация аорты	—

Причины возникновения

Этиология врожденных форм представлена различными хромосомными нарушениями. Также определенную роль играют экологические факторы. В том случае, если мама во время беременности болела краснухой, у ребенка выявляется следующая тройка синдромов:

1. Катаракта.
2. Глухота.
3. Врожденные аномалии сердца. Чаще всего это может быть тетрада Фалло (комбинированный врожденный порок, в состав которого входят стеноз выходного тракта правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка).
4. Помимо краснухи, влияние на эмбриональное развитие сердечно-сосудистой системы оказывают следующие инфекционные агенты:

• Вирус простого герпеса.
• Аденовирус.
• Цитомегаловирус.
• Микоплазма.
• Токсоплазма.
• Бледная трепонема.
• Листерия.

Этиология врожденных пороков достаточно широка. К ней можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических средств. Доказано тератогенное влияние на плод амфетаминов.

Несмотря на то что по наследству пороки не передаются, наличие в семейном анамнезе сердечно-сосудистых патологий повышает риск возникновения клапанных пороков сердца у детей. Также некоторые специалисты говорят о возможном развитии врожденного порока у следующих поколений при близкородственном браке.

Причиной приобретенных пороков развития сердца чаще всего является острая ревматическая лихорадка. Помимо этого, этиология включает следующие заболевания:

• Атеросклероз.
• Сифилис.
• Аутоиммунные заболевания.
• Травмы сердца.

Основные проявления

Патофизиология врожденных пороков сердца в большей степени заключается в нарушении нормального кровообращения. Чаще всего этому способствует:

1. Повышение сопротивления току крови, приводящее к гипертрофии соответствующего сердечного отдела.
2. Создание порочного сообщения между обоими кругами кровообращения.

Очень часто оба этих патогенетических механизма могут комбинироваться. В связи с этим можно выделить следующие признаки пороков сердца:

• Одышка.
• Патологические шумы.
• Обморочные состояния.
• Цианоз.
• Сердцебиение.
• Нарушение ритма.
• Периферические отеки на ногах.
• Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
• Гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Стоит заметить, что компенсированные пороки чаще всего протекают бессимптомно и выявляются при проведении профилактического осмотра. Основные симптомы пороков сердца проявляются тогда, когда организм уже не может своими силами справляться с нарушениями гемодинамики.

Диагностика

На основании одних лишь симптомов, выявленных при проведении осмотра, постановка диагноза «порок сердца» невозможна. Для этого врачу необходимо проведение ряда физикальных и инструментальных методов. Непосредственно при первом посещении специалиста играет большую роль пропедевтика внутренних болезней, в частности, аускультация и пальпаторное обследование.

Чтобы понимать, как определить порок сердца, важно знать основные инструментальные методы, применяемые в диагностике подобных заболеваний. Применяются следующие исследования:

1. Электрокардиография. Электрокардиограмма поможет выявить изменения в работе сердца. ЭКГ при пороках сердца не играет большой роли и чаще всего помогает выявить последствия заболевания.
2. Эхокардиография. Это ультразвуковая диагностика, предназначенная для тщательного изучения функциональных и морфологических особенностей сердца.
3. Фонокардиография – методика, позволяющая отобразить тоны сердца в графическом виде.
4. Рентген. Позволяет выявить конфигурацию сердца, а также обнаружить транспозицию сосудов.

Современная педиатрия особое место в определении врожденных аномалий отводит пренатальному выявлению. Такая диагностика пороков сердца проводится в несколько этапов. Первоначальный этап лежит на плечах обычного гинеколога, а после подозрения на наличие изменений беременная женщина направляется к специалисту по фетальной эхокардиографии.

Лечебные мероприятия

Основной метод терапии большинства сердечных пороков — хирургический. Тем не менее с целью снижения интенсивности прогрессирования заболевания, а также нормализации кровообращения, применяются следующие группы препаратов:

1. Антикоагулянты. Их применение объясняется необходимостью в снижении риска тромбообразования.
2. Мочегонные средства. Диуретики нужны для снятия отечного синдрома, а также компенсирования сердечной недостаточности.
3. β-блокаторы. Необходимы для снижения нагрузки на сердце и нормализации давления.
4. Ингибиторы АПФ. Как и предыдущие препараты, нужны для борьбы с артериальной гипертензией.
5. Антиаритмические средства. Применяются при пороках, во время которых отмечается нарушение ритма сердца.
6. Вазодилататоры. Снижают нагрузку на сердце.

О том, как лечить порок сердца в каждом конкретном случае, сможет ответить только врач, предварительно проведя диагностику. Крайне важно соблюдать все врачебные рекомендации и употреблять препараты строго в указанной дозировке.

Методы хирургического лечения порока сердца у взрослого человека и у детей достаточно разнообразны. Лечение применяется как при приобретенных, так и при врожденных пороках. Показания к проведению оперативного вмешательства напрямую зависят от степени нарушения гемодинамики. При врожденных формах и при наличии препятствия току крови проводятся следующие вмешательства для его устранения:

• Рассечение клапанного сужения в легочном стволе.
• Иссечение суженных участков в аорте.

В том случае, если порок сопровождается переполнением малого круга, необходимо ликвидировать патологический сброс крови. Это достигается за счет проведения следующих мероприятий:

• Перевязка открытого аортального протока.
• Ушивание имеющегося дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

Помимо вышесказанного, при врожденных формах применяются следующие операции пороков сердца:

1. Пластика клапана.
2. Протезирование.
3. Реконструкция.

Реконструкция применяется при сложных патологиях, которые сопровождаются не только нарушением клапанного аппарата, но и неправильным расположением крупных сосудов.

Длительное время считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца должно проводиться в пятилетнем возрасте или даже позже. Однако уровень медицины в настоящее время позволяет производить хирургическую коррекцию в первые годы жизни.

При приобретенных патологиях клапанного аппарата основным оперативным вмешательством является протезирование. Больному на место поврежденного клапана устанавливается искусственный.

Осложнения

Чтобы понимать, чем опасен порок сердца, нужно знать, какие последствия могут проявиться. Основные осложнения связаны с формированием недостаточности кровообращения. Выделяют следующие её виды:

1. Левожелудочковая недостаточность.
2. Правожелудочковая недостаточность.

Одним из основных признаков тяжелой левожелудочковой недостаточности является одышка, сопровождающаяся выделением пенистой мокроты кровавого оттенка. Ее цвет объясняется наличием особых клеток.

Клетки сердечных пороков представлены альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерин. Наличие данных клеток наблюдается при инфаркте легкого или же застое в малом круге кровообращения.

И именно из-за них мокрота при данных патологиях обладает “ржавым” цветом.

Сестринский процесс

Сестринский процесс при пороках сердца играет большую роль в повышении качества жизни пациента. Данный процесс преследует следующие цели:

1. Повышение качества жизни больного до приемлемого уровня.
2. Минимизация возникающих проблем.
3. Помощь самому больному и его родным в адаптации к заболеванию.
4. Поддержка основных потребностей пациента или их полное восстановление.

При сердечных пороках данный процесс проводится в несколько этапов. На первом этапе медицинская сестра должна определить основные потребности больного. Второй этап заключается в постановке сестринского диагноза и выявлении основных проблем больного, среди которых нужно выделить следующие:

• Физиологические. В эту группу входят все осложнения основного диагноза.
• Психологические. Тревога относительно изменения качества жизни, а также страх ухудшения прогноза заболевания. Также сюда относится недостаток знаний и умений по общему уходу за здоровьем.
• Проблемы безопасности. Внимание следует уделить повышенному риску инфицирования, неправильному применению назначенных лекарственных средств, а также риску падений при возникновении обморочного состояния.

Третий этап заключается в определении целей, которые должна поставить перед собой медицинская сестра, чтобы облегчить общее состояние больного. В четвертый этап входит реализация всех сестринских вмешательств, которые необходимо провести согласно протоколу лечения и диагностики порока. Последний этап — оценка того, насколько эффективно был проведен сестринский уход, проводится не только медицинской сестрой, но и ее непосредственным начальством, а также самим больным.

Профилактические мероприятия

Профилактика пороков сердца — крайне важный комплекс мероприятий, позволяющий снизить риск возникновения нарушений в работе клапанного аппарата сердца. Стоит отметить, что с целью профилактики врожденных пороков будущей маме нужно соблюдать следующие рекомендации:

1. Своевременная постановка на учет.
2. Регулярное посещение гинеколога в установленные сроки для профилактического осмотра.
3. Правильное питание.
4. Исключение вредных привычек.
5. Коррекция сопутствующих заболеваний.
6. При отсутствии прививки от вируса краснухи, произвести вакцинацию приблизительно за 6 месяцев до планируемого зачатия.
7. Профилактический прием фолиевой кислоты.

Главной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм. Именно поэтому одним из основных профилактических мероприятий является предотвращение развития острой ревматической лихорадки.

Также рекомендуется следующее:

• Ведение здорового образа жизни.
• Правильное питание.
• Своевременное лечение обострений хронических патологий.
• Санация инфекционных очагов.

После лечения взрослых и подростков от ревматизма рекомендуется проведение бициллинопрофилактики.

Также для того, чтобы снизить проявления ревматического процесса, а также предупредить возможные последствия рекомендуется проводить массаж при пороках сердца. Выделяют следующие показания для массажа:

• Неактивная стадия заболевания.
• Период снижения основных проявлений.
• Сформировавшаяся недостаточность кровообращения.

В период активных воспалительных изменений в сердечных оболочках применение массажа не допускается.

Источник: https://SilaSerdca.ru/porok/serdca

Классификация пороков сердца — виды, какие бывают, у новорожденных, у взрослых

Пороки сердца — это аномальные патологические изменения в клапанах органа, его стенках, перегородках или крупных сосудах.

В результате подобных изменений нарушается нормальное кровообращение в миокарде, что приводит к развитию недостаточности и кислородному голоданию многих органов.

Дефекты анатомической структуры сердечных отделов возникают по многим причинам. Подобного рода патологии приводят к неправильному функционированию организма и вызывают множество необратимых осложнений.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Виды по этиологическому фактору

Пороки сердца разделяют на два основных вида относительно механизма возникновения: врождённые и приобретённые.

Каждый из них делится на свои группы, типы и классификации, однако, все они имеют общее место локализации:

Опасность данного заболевания в том, что любое патологическое изменение в сердце приводят к плохому кровообращению. Обусловливается оно замедлением тока крови и его застоем в сосудистой системе. Всё это провоцирует многие заболевания, связанные с гипоксией и недостаточностью питательных веществ.

Оба вида сердечных пороков возникают, практически, по одинаковым причинам. Но их развитие происходит в совершенно разное время.

Врождённые

Пороки этого вида появляются в период внутриутробного развития. Классификация врождённых пороков сердца делится на внешние и внутренние факторы. К первым относится приём матерью некоторых медицинских препаратов, негативно влияющих на правильное формирование сердечной структуры, а также плохая экология, негативное химическое воздействие и острые вирусные или инфекционные заболевания. Часто неправильное сердечное развитие у ребёнка происходит после перенесённой простуды или гриппа. Особенно опасно болеть матери в первом триместре беременности, так как в этот период начинает формироваться сердце и кровеносная система. К внутренним причинам причастны различные отклонения в организме обоих родителей. К примеру, это может быть гормональный дисбаланс или наследственный фактор, при котором происходит передача поломанного гена, отвечающего за нормальное формирование структуры сердца.

Приобретённые

Подобные пороки способны возникнуть в любом возрасте. Классификация приобретённых пороков сердца подразделяется по причинам возникновения недуга, которыми могут быть травмы органа или серьёзные перенесённые инфекционные болезни, осложнением которых является ревматизм, а именно: гнойная ангина; недолеченный фарингит; сифилис; хроническая инфекция носоглотки; болезни, вызванные стрептококками группы А. Кроме прочего, приобретённые дефекты нередко развиваются вследствие атеросклероза сосудов, травм стенок сердца, ишемической болезни, хронической гипертонии и пр.

Типы по дефектам в анатомическом строении структур сердца

Кроме механизма возникновения, сердечные пороки также принято разделять на виды исходя из места расположения дефекта, их сложности и характеристики последствий.

Так, сердечные аномалии среди медиков распределяется на такие типы:

Простые (чистые)	Ограждённое патологическое изменение, находящееся в одном из клапанов. Этот тип порока характеризуется сужением одного отверстия.
Сложные	Дефект обусловлен сочетанием двух и более анатомических нарушений. Вместе с сужением отверстия наблюдается недостаточность клапана.
Комбинированные	Патология нескольких отверстий и клапанов одновременно.

По локализации дефектов заболевание выделяют следующей классификацией:

Которые, в свою очередь, делятся на:

Верхние	Мембранозные
Средние	Мышечные
Нижние	Трабекулярные

Также по дефектам в анатомическом строении сердца различают такие болезни:

Стеноз	Наличие препятствия току крови, обусловлено сужением отверстия клапанов или сосудов.
Коарктация	Патология схожая со стенозом, но имеющая некоторые свои особенности.
Артезия	Затруднённый ток крови, на фоне сильного сужения или отсутствия сосуда. Иногда патология отмечается перекрытием отверстия или полости.
Недостаточность	Проявляется неполным развитием клапана, миокарда или основной артерии сердца. Подобный дефект провоцирует двойную нагрузку одной из части органа.

Кроме того, все эти типы и виды отличают по их сочетаниям, когда у больного имеется два или более анатомических изменений, приведённых выше.

Деление по гемодинамике

Исходя из гемодинамики сердечные пороки делят на четыре степени, отличающихся по имеющимся изменениям и их развитию:

• незначительные изменения;
• умеренно проявляющиеся;
• внезапные изменения;
• терминальные.

Все эти степени характеризуются наличием признаков, которые возникают при нехватке кислорода в определённом месте организма.

Исходя из характеристики последствий сердечные аномалии этого рода группируют на такие виды:

Белые	Наблюдается достаточное поступление кислорода в ткани, для их жизнедеятельности и нормального функционирования. Отсутствует смешение артериальной и венозной крови.
Синие	Из-за смешения, кровь, выталкиваемая сердцем, не имеет нужной концентрации кислорода. Этому типу характерно раннее проявление сердечной недостаточности, характеризующееся синюшностью губ, кончиков пальцев, ушей и изменением цвета ногтей.

Белые пороки по степени развития и локализации гипоксии делят на четыре вида:

I	К нему относится излишнее обогащение малого круга кровообращения, которое происходит при открытом овальном дефектном отверстии или пороке межжелудочковой перегородки.
II	Питание большого круга кровообращения. Может возникнуть, к примеру, при аортальном изолированном стенозе.
III	Избыточное поступления лёгочного кровообращения. К такому заболеванию приводит пульмональный изолированный стеноз.
IV	Изменения без серьёзного нарушения гемодинамики. Диагностируется, например, при диспозиции сердечной мышцы.

• Синие пороки, в отличие от белых, имеют всего два вида, характеризующихся обогащением или обеднением лёгочного (малого) круга кровообращения.
• Кроме того, пороки сердца делят на четыре степени, определяющиеся исходя из нарушения кровообращения.
• Каждая из них отличается ухудшением симптоматики, наличием осложнений и тяжестью лечения:

• незначительное ухудшение циркуляции крови;
• умеренное изменение;
• заметно затруднённое кровяное движение;
• терминальные повреждения тока крови.

Комбинированные

Комбинированные сердечные дефекты встречаются довольно часто. Их клиническая и анатомическая картина складывается из совокупности признаков, имеющихся у каждого порока в отдельности. Но при этом некоторые симптомы всё же видоизменяются, что проявляется их ослаблением или ухудшением.

Комбинированные пороки классифицируются на:

Тетрада Фалло	дефект состоит из наличия стеноза со стороны основной лёгочной артерии и изменения местонахождения аорты; также при данной патологии могут наблюдаться аномалии в межжелудочковой перегородке; в процессе дальнейшего развития недуга возникает гипертрофия правого желудочка, которую возможно исправить лишь хирургическим путём.
Триада Фалло	Патология определяется за счёт стеноза со стороны лёгочного ствола, изменением в перегородке, разделяющей желудочки, и гипертрофией правого желудочка.
Пентада Фалло	Недуг, имеющий дефект в предсердной перегородке, сочетающийся с патологиями Тетрада Фалло.
Аномалия Эбштейна	Врождённые дефекты, характеризующиеся присутствием сердечной недостаточности со стороны трёхстворчатого клапана и трикуспидального порока.

Для определения комбинированных аномалий приходится использовать несколько методов инструментальной диагностики. Чаще всего для этого прибегают к рентгену грудной клетки, электрокардиограмме, эхокардиографии и катетеризации сердца.

При дефектах межжелудочковой перегородки и коартации аорты будут наблюдаться такие признаки:

• одышка;
• головные боли;
• беспричинная быстрая утомляемость;
• набухание вен на шее;
• пульсация и увеличение печени;
• слабость в ногах;
• носовые кровотечения;
• стенокардия.

Тетрада Фалло и открытый артериальный проявляются набуханием вен на конечностях, эритроцетозом, отёчностями, одышкой и учащённым биением сердца. Кроме того, комбинированные пороки имеют в симптоматике посторонние шумы в области груди, кашель, болезненность сердца и цианоз кожных покровов.

Классификация пороков сердца по расположению дефектов

В независимости от этиологии, типов и видов сердечных пороков их также принято разделять по расположению дефектов:

• в митральном клапане;
• в аортальном клапане;
• в трёхстворчатом;
• лёгочном;
• в овальном отверстии.

Каждое место локализации патологии отвечает за определённый сбой в работе сосудистой и сердечной системе, а также имеет своё клиническое проявление и осложнения.

Такие пороки делятся по анатомическим изменениям. Среди которых выделяются стеноз, недостаточность, гипоплазия и атрезия. Все они имеют прямое влияние на кровообращение и наносят непоправимый вред здоровью.

Рассмотрим пороки сердца по локализации аномалий подробней:

Митральный клапан	Локализуется митральный клапан между левым желудочком и предсердием. Он состоит из нескольких частей, каждая из которых может подвергнуться анатомическим изменениям, а именно: неправильно сформировавшееся атриовентрикулярное кольцо; пролапс створки клапана; поражение сухожильных хорд; недостаточность клапана из-за плохого развития папиллярных мышц. Каждый из этих дефектов провоцирует стеноз митрального клапана, проявляющийся сужением просвета между отделами, возле которых он находится. При этом пороке утолщаются и срастаются между собой створки клапана, что уменьшает площадь нормального отверстия до 1,5–2 см. Чаще всего причинами порока митрального клапана становятся перенесённые инфекционные заболевания и некоторые врождённые аномалии в сердце.
Аортальный клапан	Аортальный клапан размещается между левым желудочком и аортой. Состоит из трёх лепестков, которые при попадании крови из аорты, не дают ей вернуться в желудочек. Основным пороком аортального клапана является его недостаточность — дефект, не позволяющий митральному клапану полностью перекрывать аортальное отверстие. Между этими отделами остаётся небольшой просвет, через который часть крови проникает обратно в левый желудочек. Вследствие дефекта аортального клапана происходит сильная нагрузка на желудочек, что провоцирует его растягивание и ухудшение работы. Этот сердечный порок часто развивается вместе со стенозом аорты. Недостаточность аортального клапана возникает как во внутриутробном развитии, так и в течение жизни. Причиной его появления являются перенесённые болезни и врождённые аномалии сердца. Также подобный недуг часто развивается при аутоиммунных заболеваниях, таких как красная волчанка и ревматизм.
Трёхстворчатый клапан	Клапан находится между правым предсердием и желудочком. Его структура состоит из сухожильных хорд, сосочковых мышц и трёх створок. Пороки трикуспидального клапана делятся на недостаточность и стеноз. Первый вид встречается намного чаще. Его классифицируют на органическую и относительную недостаточность. Органическая патология клапана характеризуется сморщиванием или укорочением сухожильных хорд и папиллярных мышц. Относительная недостаточность проявляется неполным перекрытием атриовентрикулярного отверстия, оно возникает на фоне резко растянутого сухожильного кольца. Наблюдается нагрузка на правый желудочек и его расширение. К факторам, влияющим на развитие этой сердечной патологии, относятся такие заболевания, как ревматизм и бактериальный эндокардит. Также спровоцировать дефект трёхстворчатого клапана может его травма, которую можно нанести, к примеру, при хирургическом вмешательстве на сердце.
Лёгочный клапан	Место локализации находится между правым желудочком и лёгочной артерией. Имеет такие же створки, как аортальный клапан и работает по такому же принципу. При стенозе лёгочного клапана наблюдается сужение тракта правого желудочка, отвечающего за отток крови. Это приводит к её накоплению и перенапряжению миокарда, что заканчивается гипертрофией. Недостаточность клапана обусловливается его слабой работой, на фоне которой наблюдается возврат крови из лёгочной артерии в правый желудочек. Такая плохая регуляция оборачивается переполнением желудочка и его гипертрофией. Самая основная причина развития — врождённая патология. Она диагностируется в 95% все случаев порока лёгочного клапана. Возникнуть недуг может и по причине ревматизма, однако, встречается это намного реже.
Овальное отверстие	Овальное отверстие является своего рода дверцей между правым и левым предсердием. Дефект данного отверстия относится к таким порокам, какие бывают у новорождённых по причине неправильной перестройки и адаптации организма к внешнему миру. Подобное отверстие необходимо лишь до тех пор, пока ребёнок находится в матке. Оно выполняет роль лёгких, питая их кислородом, так как сами эти органы ещё не работают. Малый круг кровообращения наполняется кровью за счёт передачи её левым предсердием через овальное отверстие. После рождения лёгкие начинают насыщаться кислородом самостоятельно. В отверстии больше нет необходимости и оно закрывается особым клапаном, и в дальнейшем полностью зарастает в течение первого года жизни. Но бывает так, что этого не происходит и оно остаётся открытым. Устранить подобный порок можно только оперативным путём, так как медикаментозная терапия не принесёт никаких результатов.

Источник: http://serdce.hvatit-bolet.ru/klassifikacija-porokov-serdca.html

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий.

В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца.

В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов.

В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.

) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.

Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

• врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
• врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
• врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
• комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает.

Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых.

Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным.

По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи.

При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы.

В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный).

При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр.

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца.

С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов.

Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника).

При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни.

Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта.

При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов.

Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др.

При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е.

разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др.

Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/congenital-heart-defect

Пороки сердца

Пороки сердца – заболевания сердца, связанные с нарушением его функций в результате поражений (деформации) сердечных клапанов или сужений (стеноза) прикрываемых клапанами отверстий. Нередко у одного и того же больного деформация клапанов и сужение отверстий существуют одновременно. Кроме того, часто встречаются комбинированные пороки сердца, когда поражаются не один какой-нибудь клапан или отверстие, а 2 или 3 клапана.

Этиология.

Виды пороков сердца.

Пороки сердца различают: Приобретенные и Врожденные,
Они возникают в результате неправильного формирования сердца в период внутриутробного развития плода (гл.образом в правой стороне сердца).

К Врожденным порокам сердца относятся:

• Клапанные,
• Дефекты в перегородках между отдельными камерами сердца (напр., дефект межжелудочковой перегородки или незаращение овального отверстия в перегородке между предсердиями),
• Дефекты больших сосудов, например незаращение боталова протока, сужение легочной артерии или сужение перешейка аорты.

Приобретенные пороки сердца чаще всего развиваются после ревматизма (ревмокардит), реже после сифилиса и атеросклероза и совсем редко после травмы (ранения ) сердца. Для ревматических пороков сердца характерно:

• Поражение двухстворчатого клапана и левого предсердно-желудочкого отверстия,
• Реже поражаются аортальные клапаны. При пороках сердца сифилитического происхождения поражаются только аортальные клапаны.  

Патогенез.

При недостаточности клапанов, вследствие того что они не могут полностью прикрыть отверстие, кровь при сокращении сердца (систоле) частично возвращаются в ту камеру сердца, откуда она только что поступила, что ведет к ее переполнению. Таким образом в камере сердца, находящейся выше больного клапана, возникает застой крови. При расслаблении сердца (диастоле) это увеличенное количество крови в вышележащей камере сердца направляется в камеру, лежащую ниже больного клапана, и переполняет ее.

При сужении (стенозе) того или другого отверстия сердца наступает то же самое, так как камера сердца, лежащая выше суженного отверстия, вследствие имеющегося сужения не может перегнать всю находящуюся в нем кровь.

При таком изменениии работы сердца быстро получалось бы расстройство кровообращения, если бы сердце не приспосабливалось к новым условиям работы: полости того отдела сердца, в котором скапливается большее, чем в норме, количество крови, увеличиваются в размере, мышечные стенки сердца утолщаются (гипертрофируются), соответственно этому увеличивается сила мышцы, и она, таким образом может справляться с повышенной нагрузкой.
Таким образом развивается Компенсация сердца. При благоприятных условиях пороки сердца в течение длительного времени остаются компенсированными, и сердце сохраняет способность выполнять работу, как и здоровое сердце.

Однако гипертрофированная сердечная мышца требует доставки к ней для ее питания большего, по сравнению с нормой, количества крови.

При отсутствии такого увеличения кровоснабжения сердечной мышцы сила ее слабеет, и она более не в состоянии выполнять ту повышенную работу, которая необходима для преодоления имеющегося порока и нормального снабжения организма кровью.

В таком же направлении действуют на сердечную мышцу и другие факторы (напр, новая вспышка ревматизма, повторно поражающая сердечную мышцу). В камерах сердца, расположенных выше пораженного клапана или суженного отверстия, возникает застой крови. Тогда развивается Декомпенсация сердца.

Клинические симптомы.

Застой крови начинает распространяться по всему организму – в тканях, органах  и полостях тела.
Это проявляется в следующем:

• Синюшной окраске кожных покровов (особенно на лице и конечностях),
• Отеках (больше на ногах),
• Одышке,
• Кашле с мокротой,
• Увеличении печени,
• Скоплении жидкости в плевральных полостях и в брюшной полости (асцит).  

Прогноз при пороках сердца.

Прогноз при пороках сердца зависит от многих факторов, прежде всего от характера порока клапана, степени дефекта клапана, а также от комбинации нарушения клапанного аппарата (порок двух или трех клапанов).

Комбинированные пороки клапанов всегда оказывают более неблагоприятное влияние на работу сердца, чем каждый из них в отдельности.

Из других факторов необходимо учитывать характер болезненного процесса, приведшего к образованию пороков сердца, его активность, а также наличие компенсации сердца.

Например, наличие при пороках сердца эмфиземы легких, малокровии, поражении почек, нарушения функции щитовидной железы вызывают необходимость усиленной работы сердца, а поэтому ухудшают предсказание при пороках сердца.

Для прогноза, профилактики и лечения необходимо также учитывать также условия труда и быта больного.
 

Профилактика. Профилактика развития пороков сердца совпадает с профилактикой тех болезней, которые могут быть его причиной.

При уже существующем пороке сердца профилактические меры должны быть направлены на предупреждение декомпенсации.

Больному необходимо установить такой режим и предоставить такую работу, которые соответствуют его состоянию.
Улучшение функции сердца достигается путем назначения соответствующих упражнений.
Пределы нагрузки, которая может быть разрешена больному, устанавливает врач, но особенно важен контроль со стороны самого больного.

Больной должен знать, что каждое напряжение, которое у него вызывает те или иные неприятные ощущуения, например одышку, сердцебиение, боли в сердце или в печени и т.д. для него вредно.

Он должен знать, что всякое переутомление (физическое или психическое), бессонные ночи, горячие ванны, баня, солнечные ванны, употребление спиртных напитков, курение табака, чрезмерные половые сношения и прочее, которые для здорового человека в известных пределах проходят безнаказанно, у больного могут вызвать декомпенсацию сердца и способствовать ухудшению здоровья.

Питание больного должно быть регулярным и умеренным, последний прием пищи должен быть за 3-4 часа до сна. Больному пороком сердца надо следить за регулярным действием кишечника, бороться с лишним весом, так как накопление излишнего жира в организме значительно затрудняет кровообращение и создает повышенную нагрузку для сердца.

ЛЕЧЕНИЕ.

Лечение при компенсированном пороке ограничивается умеренной тренировкой больных при помощи лечебной физкультуры и водолечения (углекислые ванны в Кисловодске, Дарасуне, сероводородные ванны в Сочи-Мацесте и т.д.).

При появлении признаков декомпенсации больному следует ограничить работу, иногда переменить ее, изменить режим, состоять под наблюдением врача.

При значительной декомпенсации необходим постельный режим, поднятое изголовье.
Рекомендуется молочно-растительная диета, богатая витаминами, с ограничением поваренной соли и жидкости.

При наличии у больного отеков и развившемся истощении в питание больного должны быть включены продукты, богатые белком (яйца, мясо, печенка, витамины, особенно из группы В).

Медикаментозное лечение проводится по назначению врача.

Возможно хирургическое лечение как приобретенных, так и врожденнных пороков сердца. Успех лечения в дальнейшем закрепляют тренировкой сердца посредством лечебной физкультуры.

Источник: https://www.medglav.com/bolezni-serdca-i-sosudov/poroki-serdca.html