Рестриктивная кардиомиопатия

Кардиомиопатия — сердечная патология, которая проявляется у более чем 30 % сердечников. Но особенно редкой и опасной считается один из видов патологии — рестриктивная кардиомиопатия.

При таком заболевании миокард претерпевает диастолическую дисфункцию, в результате чего стенки сердечного желудочка становятся ригидными. А это, в свою очередь, мешает оптимальному заполнению полости желудочка.

В материале ниже рассмотрим подробно, как выглядит патология и как с ней бороться грамотно.

Что такое рестриктивная кардиомиопатия?

При рестриктивной кардиомиопатии нарушается наполняемость сердечных камер, что приводит в скором времени к хронической сердечной недостаточности. Именно рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) относится к одной из самых редких форм сердечной миопатии. Миокард в этом случае становится ригидным.

Как правило, миопатия такого подвида — это чаще вторичный результат. То есть возникает на фоне иных хронических болезней. При данной кардиомиопатии поражаются миокард и/или эндокард.

Формы болезни

Кардиологи мира классифицируют все виды рестриктивной кардиопатии в зависимости от причин их развития. Так, выделяют следующие типы и формы сердечных миопатических патологий:

• Первичная (идиопатическая) кардиомиопатия. Проявляется сама по себе.
• Болезнь эндомиокардиальная. К ней относят патологию с эозинофилией (повышение концентрации в крови особых клеток — эозинофилов) и без эозинофилии. В первом случае эндокардиальная патология носит название фибропластический эндокардит Леффлера. Во втором — эндомиокардиальный фиброз.

Важно: эндомиокардиальный фиброз проявляется лишь у малышей до года. Почти во всех случаях такая патология завершается летальным исходом.

• Вторичная рестриктивная кардиомиопатия. Является осложнением предшествующих хронических болезней.

Причины развития всех форм

Для каждой из форм сердечной патологии названного типа характерны различные причины развития. Патогенез подразумевает такие причины формирования патологии в зависимости от формы:

• Первичная. Чаще всего причина развития — генетическая предрасположенность.
• Фибропластический эндокардит Леффлера. Чаще всего причиной является критически неполноценное питание. Встречается болезнь в основном у жителей слаборазвитых стран (Африка и пр.).
• Эндомиокардиальный фиброз. Причины развития такой патологии до сих пор неизвестны. Известно лишь то, что при данном миокардите эозинофилы (белые клетки крови особого вида) становятся неполноценными. Они склонны в таком виде накапливаться в сердце и там погибать. При гибели клетки выделяют опасные вещества, которые быстро деформируют сердечную мышцу — миокард. Кроме того, эти же вещества провоцируют повышенную свертываемость крови.

Причинами развития вторичной рестриктивной кардиомиопатии являются:

• Гемохроматоз. Патология, характеризующаяся сбоем в процессе обмена железа в организме человека.
• Амилоидоз. Сбои в процессах белкового обмена.
• Саркоидоз. В основном болезнь характеризуется разрастанием в организме (в тканях и органах) гранулем (воспалительных небольших очагов).
• Карциноид. Небольшая опухоль, которая чаще располагается в области тонкого/толстого кишечника.
• Склеродермия. Или, по-другому, уплотнение всех тканей организма человека (кожа, суставы, мышцы и даже ткани внутренних органов).
• Гликогеноз. Недостаточность определенных ферментов, отвечающих за протекающий в организме человека углеводный обмен.
• Опухоли в организме. По-простому, метастазирование иных образований в организме.
• Поражение сердца лекарствами. Результат приема некоторых групп препаратов (ртутьсодержащих, противоопухолевых и пр.).
• Радиационное поражение главного органа. Возникает в результате сильного облучения радиацией.

Симптомы сердечной патологии РКМП

Для всех болезней сердца практически всегда характерен набор определенных клинических симптомов. К ним относят такие:

• боль в области сердца (в зоне грудины);
• одышка при физических нагрузках или даже в состоянии покоя;
• периодические скачки АД;
• регулярные аритмии и/или тахикардии;
• отечность нижней части туловища;
• тремор и тревожность;
• изредка холодный пот.

Важно: при прогрессировании патологии симптомы будут проявляться все ярче. Возможны даже спутанность сознания и обмороки. Также будет отмечаться набухание вен шеи.

Диагностика

Для того чтобы поставить точный диагноз пациенту и назначить правильное лечение, врач определяет необходимость таких лабораторных и аппаратных мероприятий:

• • Опрос пациента для выявления наследственного варианта развития болезни или для определения образа жизни больного с целью поиска возможных причин патологии.

• Общий осмотр. Врач обратит внимание на набухшие вены в зоне шеи (возникают из-за нарушения процессов наполняемости сердца), отечность ног и оттенок кожи лица. Также врач прослушает сердце и легкие, и затем выведет предварительную интерпретацию диагноза.
• Общие анализы мочи и крови. Будут повышены СОЭ, концентрация эозинофилов. Понижены — гемоглобин.
• Анализ крови биохимический. Определяют концентрацию глюкозы, холестерина, мочевой кислоты, креатинина для выявления возможных первичных хронических болезней, которые могли стать причиной РКМП.
• Анализ крови на онкомаркеры. Выявляет возможное наличие злокачественного образования в организме.
• Анализ крови на свертываемость (коагулограмма).
• ЭКГ (электрокардиограмма). Позволяет оценить ритмы сердца и проводимость электроимпульсов в миокарде, а также определить размеры предсердий и желудочков по характерным признакам.
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Включает в себя и допплеровское УЗИ. В ходе диагностики определяют размеры органа и его отделов, работоспособность клапанов, а также ток крови по всем без исключения сосудам и отделам сердца.
• Суточное ЭКГ. Дает возможность оценить работу сердца в течение суток с фиксацией изменений во время всех эмоциональных и физических нагрузок.
• Фонокардиограмма. Здесь врач анализирует шумы в сердце при уплотнении эндокарда. В частности, шумы проявляются со стороны работы клапанов.
• Рентгенография обзорная. Дает возможность с помощью снимка оценить состояние всех сосудов сердца и легких и наличие в легких эозинофилов.
• МРТ сердца. Дает врачу полную картину состояния сердца через изображение, полученное методом магнитно-резонансного воздействия на организм пациента.
• Эндомиокардиальная биопсия. Подразумевает забор тканей миокарда и эндокарда для выявления соединительной ткани.

Важно: биопсия проводится только в крайнем случае, если иные методы диагностики не дают возможности получить видимую картину болезни.

• Радионуклидная вентрикулография. Проводится через аккуратное введение в кровь пациента небольшой дозы специального радиоактивного вещества. Затем пациенту делают ряд рентгеновских снимков, на которых контрастное вещество окрашивает патологические зоны сердца в определенный колер.
• Ангиография сосудов. Проводится по аналогии с предыдущей методикой диагностики с целью определения тока крови по нижним и верхним конечностям. Показана при подозрении на возможную тромбоэмболию.
• Катетеризация сердца. Проводится параллельно с эндомиокардиальной биопсией для прослушивания и измерения давления в камерах сердца и предсердиях.

Лечение РКМП

Лечение рестриктивной кардиомиопатии должен проводить лишь специалист-кардиолог на фоне поставленного точного диагноза. При этом лечить патологию можно как амбулаторно, так и в стационаре в зависимости от тяжести поражения сердца. По этому же критерию определяется и метод терапии.

Медикаментозный метод

При воспалительных поражениях сердечной мышцы и всех мелких сосудов пациенту показана систематическая лекарственная терапия. Врач назначает цитостатики и глюкокортикостероиды. Помимо этого прописывают такие препараты:

1. Нитраты. Для купирования сильного сердечного болевого синдрома.
2. Диуретики. Выводят из организма лишнюю жидкость, которая нагружает слабое сердце.
3. Антикоагулянты. Препятствуют образованию тромбов в сосудах и ускоряют ток крови.
4. Гликозиды сердечные. Стимулируют сократительную способность миокарда.
5. Антагонисты рецепторов к альдостерону. Задерживают в организме важный для сердца микроэлемент — калий.

Важно: Если применяемая терапия не дает ожидаемого эффекта, врач назначает оперативное вмешательство.

Хирургический метод

В большинстве случаев врач может принимать решение об иссечении уплотненного участка сердечной мышцы с целью расслабления сердца и его дальнейшей нормальной работы.

Если же клапаны не справляются со своей функцией и не способны задерживать кровь, то пациенту показана их хирургическая пересадка. В ходе операции их заменяют протезами.

Ну а если у пациента наблюдаются значительные изменения в проведении электроимпульсов, ему показана установка электрокардиостимулятора.

Важно: наиболее кардинальной операцией при РКМП является пересадка сердца. Однако не всегда она дает на 100 % положительный результат. Вторичная рестриктивная кардиомиопатия может проявиться вновь по тем же причинам.

Профилактика

Доказано, что никакие профилактические меры (даже здоровый образ жизни) не способны предотвратить наследственную РКМП. Когда же речь идет о вторичной патологии, ее можно предотвратить только в том случае, если держать под контролем основное заболевание. То есть очень важно ежегодно проходить профилактический осмотр и контролировать работу всех органов.

Возможные осложнения и прогнозы

Для пациента с диагнозом «рестриктивная кардиомиопатия» самыми распространенными осложнениями являются:

• тромбирование сосудов сердца;
• сбои сердечного ритма;
• замедление проводимости электроимпульсов в миокарде;
• нарушение кровотока в сердце.

Что касается прогнозов, то при выявленной РКМП почти 50 % пациентов через 5–6 лет после постановки диагноза погибают. Остальные 50 % пациентов с подобным диагнозом могут прожить в среднем еще 10 лет при условии соблюдения всех предписаний и рекомендаций лечащего врача.

Таким образом, стоит понять, что рестриктивная кардиомиопатия — патология довольно серьезная. Шутить с сердцем не стоит.

Поэтому при подозрении на любую сердечную патологию не откладывайте визит к профессионалу. Своевременная диагностика и назначенное лечение способны продлить жизнь. Верьте в себя и оставайтесь здоровы.

Источник: https://ritmserdca.ru/bolezni/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Рестриктивная кардиомиопатия — причины , лечение

Рестриктивная кардиомиопатия – самый редкий подвид кардиомиопатии, когда развивается диастолическая дисфункция миокарда, при которой стенки желудочка создают препятствие для заполнения его полости.

Интересно! По примерным статистическим подсчетам, из всех случаев заболеваемости кардиомиопатии, только 5 процентов припадают на РК. При этом основной группой риска являются малыши, дети подросткового возраста и молодые мужчины.

Рестриктивная кардиомиопатия

Данную патологию диагностируют в редких случаях, она развивается на основе заболеваний сердечно-сосудистой системы инфильтративного или системного типа.

Прогрессирование рестриктивной кардиомиопатии происходит по причине повышения эластичности жёсткости желудочков, которая практически полностью прекращает поступление крови.

Как результат, вторая половина диастолы возрастает в объёме, и нарушается баланс давления в желудочках. Этот дисбаланс и лежит в основе развития недуга.

Этиологию заболевания изучили не до конца, но нет прямой связи с вирусными инфекциями в организме. При этом велика вероятность наличия наследственного фактора. Именно поэтому в процессе диагностики доктор в обязательном порядке спрашивает о том, не было ли в семейной истории случаев заболевания РКМП. К основным причинам образования патологии относят:

• склеродермию (характеризуется увеличением плотности кожных покровов, мышечных структур, суставов и внутренних органов);
• амилоидозу;
• гемохроматозу (нарушения выработки железа в организме);
• карциноидную болезнь сердца (небольшая опухоль поражает эндокард);
• радиационное поражение органа (если организм подвергается негативному воздействию гамма-излучения);
• медикаментозное поражение (длительный приём некоторых препаратов, спровоцировавших побочные эффекты);
• опухоль, причем новообразование может иметь как злокачественную, так и доброкачественную природу.

Поражается левый желудочек, размеры сердечной мышцы не меняются, не наблюдается и гипертрофия. Основной фактор – сбой в кровотоке.

Специалисты выделяют три основных этапа поражения миокарда.

1. Некротический через эозинофильную инфильтрацию мышцы сердца.
2. Тромботический через утолщение эндокарда из-за фибриноидного изменения отдельных артерий.
3. Фиброз с заметным утолщением соединительных и тканных элементов эндокарда.

Особенности проводимой терапии напрямую зависят от этапа болезни и желаемого клинического результата.

Разные формы болезни

Увеличение количества пациентов с серьезными нарушениями в работе сердца, в том числе, страдающих от РКМП, стимулирует ученых изучать проблему глубже в поисках изначальных причин недуга. На основании результатов многочисленных исследований разработана классификация, согласно которой заболевание может иметь, в зависимости от первопричины, две основные формы:

• Идиопатическую, то есть невыясненной этиологии – её также называют первичной, при этом известно два вида такой рестриктивной кардиомиопатии. Фибропластический эндокардин Лефлера, который также называют эндомиокардиальной болезнью, характеризуется патологически высокими показателями выработки особых белых кровяных клеток (эозинофилов). У таких больных наблюдается аномально большая плотность мышечных тканей и внутренних сердечных камер. Другим проявлением недуга может быть эндомиокардиальный фиброз, при котором клеточная структура отделов сердца и мышц не меняется. Преимущественно, РКМП без эозинофилии встречается у грудничков.

Интересно! Наиболее часто от эндомиокардиального фиброза болеют дети в Уганде, Нигерии и Кении, тогда как на территории Европейского союза малышей с таким диагнозом чрезвычайно мало.

• Вторичную, которая развивается в результате системных сбоев в работе организма, например, саркоидозе, когда в органах формируются уплотнения, сдавливающие ткани, а также амилоидозе, когда образуется переизбыток особого комплекса углевода и белка.

Механизм развития болезни может сильно варьироваться в зависимости от этиологии, поэтому кардиологи настоятельно рекомендуют обращаться в больницу и делать обследование при малейших подозрениях на РК.

Клиническая картина недуга

Патология проявляется следующими симптомами:

• одышкой/учащённым дыханием. На ранних стадиях она появляется во время сильных нагрузок, позже – при незначительных усилиях и даже в состоянии покоя;
• усталостью;
• отёчностью ног;
• чувством тяжести в верхней части живота из-за увеличенной печени;
• аритмичностью сердцебиения;
• временными помрачениями и даже потерей сознания – нарушается проводимость электроимпульса по сердечной мышце.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у детей

Рестриктивная кардиомиопатия у детей проявляется через следующие симптомы:

• чувство слабости;
• кашель;
• увеличение размеров живота;
• отёчность верхней части туловища.

Болезнь на протяжении длительного времени развивается субклинически. Диагностируют её из-за появления признаков сердечной недостаточности, прогрессирующей очень быстро. Бывают ситуации, когда проявления РК путают с признаками других заболеваний, обращаясь к врачу другого профиля.

Важно! Поскольку заболевание относят к редкому типу недуга, то диагностируют его на ранних стадиях нечасто. Потому родителям необходимо в регулярном порядке приводить детей на медосмотр и приём к врачу при первых необычных жалобах ребёнка.

Основные способы диагностики

Диагноз «рестриктивная кардиомиопатия» (РКМП) может быть поставлен доктором только после анализа всех результатов исследований:

1. Анамнез семьи (наличия генетической предрасположенности) – врач выясняет не только то, болел ли кто-то из родственников, но и не был ли РК диагностирован ранее.
2. Жалобы пациента – внимание обращают на то, как давно появились первые проявления болезни (нехватка дыхания, тяжесть с правой стороны живота и т.д.), насколько интенсивными они были, и не ухудшается ли самочувствие со временем. Кроме того, доктор обязательно спрашивает об определенных обстоятельствах жизни пациента, в частности, не страдал ли он от онкологии и не подвергался ли воздействию каких-либо токсинов. Поводом для беспокойства являются также всевозможные нарушения метаболизма.
3. Первичный осмотр – во время проведения физикального осмотра кардиолог оценивает цвет кожи, выявляет отеки нижних конечностей и прощупывает печень, чтобы понять, не увеличена ли она. О наличии сбоев в работе сердечно-сосудистой системы могут говорить переполненные кровью вены в области шеи. У некоторых пациентов фиксируются застойные явления в легких (в нижних отделах), при этом давление, как правило, находится в пределах нормы или немного понижено. В размерах сердца не выявляют никаких изменений, а вот при выслушивании у больных с поврежденными клапанами выявляют шумы.
4. Общий анализ мочи и крови – в подавляющем большинстве случаев у людей, страдающих РКМП, определяют повышенный уровень эозинофилов. Иногда могут наблюдаться завышенные показатели СОЭ, а при вторичной форме недуга результаты показывают отклонения, характерные для изначального заболевания. Для примера – если организм борется со злокачественной опухолью, то обнаруживается низкий уровень гемоглобина (анемия), а наличие белка в моче свидетельствует о наличии амилоидоза.
5. Биохимический анализ крови – проводится для установления показателей холестерина, уровня сахара, мочевой кислоты, креатинина и т.д. Задача данного исследования – выявить дополнительные повреждения, в частности, когда анализ показывает чрезмерно высокие показатели выработки печеночных ферментов, это значит наличие серьезных проблем с кровоснабжением печени.
6. Анализ крови на активность выработки организмом антител – особых белков, функция которых заключается в уничтожении чужеродных веществ.
7. Определение скорости свертываемости крови – развернутая коагулограмма дает возможность оценить, нет ли в крови тех или иных продуктов распада тромбов (у нормального человека они отсутствуют), а также понять, нет ли риска их образования. Чем выше показатели свертываемости, тем больше опасности формирования сгустков крови на стенках сосудов.
8. Электрокардиограмма и суточное мониторирование — дневной мониторинг показан как на этапе диагностики, так и во время лечения рестриктивной кардиомиопатии. В первом случае он необходим, чтобы выявить внутрисердечные блокады и аритмические проявления, а во втором – для оценки степени эффективности проводимых лечебных мероприятий.
9. ЭхоКГ и фонокардиограмма – у больных с РКМП могут обнаруживаться нарушения в работе клапанов и шумы в сердце, вызванные аномальным уплотнением внутренней оболочки миокарда. В свою очередь, благодаря эхокардиографии можно найти пороки и определить наличие и локализацию тромбов.
10. Рентгеновское исследование груди – дает представление о размерах, границах и расположении сердца, а также помогает понять, нет ли застоя крови в легких.
11. Радионуклидная вентрикулография – в организм больного вводят специальное средство (радиоактивный контраст), после чего отслеживают его перемещение по системе кровоснабжения. Преимущественно, толщина стенок у больных с рестриктивной кардиомиопатией не выходит за пределы нормы, так же, как и сократительная способность сердца. Однако могут наблюдаться тромбы в верхней части левого желудочка.
12. КТ, МРТ и СКТ (спиральная компьютерная томография) – предоставляют максимально точную картину состояния больного, в частности, размеров и структуры сердца и легких.
13. Катетеризации и эндомиокардиальной биопсии (назначаются в особо сложных случаях). Характерным для РКМП является небольшое увеличение давления наполнения желудочков в конечной и средней части диастолы, а также обратное перемещение крови через одно из предсердно-желудочковых отверстий. Катетеризация не позволяет поставить точный диагноз, однако необходима для безопасного взятия биоматериала, если никаким иным способом определить болезнь не удается.

При обследовании учитывают многие факторы, поскольку данное заболевание требует особо тщательного диагностирования.

Болезнь протекает медленно и бессимптомно длительное время. При декомпенсации сердечной деятельности болезнь начинает прогрессировать. У детей хроническая форма патологии проявляется через отставание в физическом развитии.

Оптимальные методы терапии

Лечение рестриктивной кардиомиопатии включает следующее:

• борьбу с сердечной недостаточностью;
• сбалансированное питание с уменьшением употребления соли;
• персонально подобранных физических нагрузок.

Медикаментозная терапия включает приём определённых групп медпрепаратов, часто это комплексное лечение:

• ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, которые замедляют развитие хронической сердечной недостаточности, служат защитой сердцу, сосудам, почкам, регулируют кровеносное давление;
• антагонистов рецепторов к ангиотензину, которые назначают при непереносимости первой группы или в комбинации с ней;
• бета-адреноблокаторов для контроля давления и частоты сокращений сердца, они имеют противоаритмический эффект. Для пациента с хронической недостаточность данные медпрепараты назначают совместно с первой группой;
• антагонистов – мочегонные препараты, которые задерживают калий в организме. Их назначают в случае яркой сердечной недостаточности;
• диуретиков для выведения избытка жидкости и соли;
• гликозидов для повышения силы сердца и снижения его способности к сокращению;
• препаратов для профилактики и лечения тромбов;
• антикоагулянтов, которые уменьшают свёртываемость крови.

Хирургическое лечение рестриктивной кардиомиопатии

Способов терапии достаточно много. Все они подбираются индивидуально для каждого пациента, учитывая степень тяжести болезни и особенности организма.

Хирургические методы лечения применяют, если лекарственная терапия не принесла результатов. Среди оптимальных способов:

• удаление доли утолщённой внутренней оболочки сердца для восстановления нарушенной его способности к расслаблению;
• протезирование сердечных клапанов;
• имплантация кардиостимулятора для нормализации проводимости электроимпульсов.

Трансплантацию сердца не проводят, поскольку со временем начинается рецидив.

Как и с другими сердечными недугами, данная болезнь требует своевременной и рациональной терапии. Только так положительный прогноз имеет достаточно высокий процент.

Вероятные осложнения

Учитывая изначальную серьезность патологии, понятно, что если больному не обеспечить специализированное и своевременное лечение, то могут развиться осложнения.

Наиболее часто встречающимся последствием считается ХСН (хроническая сердечная недостаточность), при которой происходит накопление в организме избыточной жидкости из-за сбоя кровоснабжения всех систем.

Также заболевание может провоцировать:

• учащенное или замедленное сердцебиение;
• сбой проводимости электрического импульса внутри миокарда – при таком осложнении сердце может бить то часто, то редко, иногда замирая;
• образование тромбов на стенках внутрисердечных сосудов – тромбоэмболия опасна тем, что в любой момент сгусток крови может открепиться и перекрыть поток крови через артерию, что спровоцирует кислородное голодание и нарушение кровотока.

Очевидно, что РКМП – одна из наиболее непредсказуемых и чреватых серьезными последствиями болезней. Вместе с тем, практика показывает, что шансы на улучшение самочувствия есть и зависят они от таких факторов как:

• оперативность обращения к доктору – если не откладывать визит к врачу, то справиться с болезнью будет гораздо проще;
• правильность постановки диагноза – в связи с многообразием проявления патологии, на раннем этапе установить диагноз сложно, но именно это может помочь пациенту вовремя получить необходимую врачебную помощь;
• степень тяжести и форма патологии – сложнее всего поддаются лечебному воздействию больные с первичной РКМП в последней стадии, однако существуют эффективные средства оптимизации их состояния и купирования симптомов;
• адекватная терапия – как уже говорилось, лечить этот вид кардиомиопатии можно и нужно, но, чтобы получить квалифицированное лечение, есть смысл обращаться в проверенные медицинские кардиоцентры, лучшие из которых находятся в Израиле;
• возраст пациента – в преклонном возрасте организм ослаблен естественными процессами старения, поэтому дополнительно больным требуются средства для стимуляции механизмов регенерации (тяжело болезнь протекает и в детском возрасте);
• общее самочувствие и наличие других болезней (в том числе и не связанных с сердечно-сосудистой системой) – некоторые патологии и индивидуальные реакции организма могут ограничивать выбор препаратов и методов лечения, поэтому к назначению терапии кардиологи подходят строго индивидуально.

В отличие от других недугов сердечно-сосудистой системы для РКМП на сегодняшний день не разработано каких-то специальных профилактических мероприятий. Это связано с неодинаковой клинической картиной и обилием факторов, способных повлиять на состояние пациента.

Вместе с тем, существует возможность уменьшения опасности развития заболевания во вторичной форме. Речь идет о профилактике и эффективном лечении тех патологий, которые её вызывают (амилоидоза, гемохроматоза, саркоидоза и т.д.).

Положительных результатов в плане раннего диагностирования патологии дает проведение ежегодной диспансеризации населения.

Источник: http://medsosud.ru/zabolevanija-serdca/restriktivnaya-kardiomiopatiya.html

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия — настолько редкая и полиэтиологическая патология, что трудно привести достоверные статистистические данные о ее распространенности. Однако среди других видов кардиомиопатий она по традиции выделяется третьей.

Еще в 1973 году профессор И. Ф.

Гудвин предложил определение кардиомиопатии — это острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии с вовлечением эндокарда или перикарда, не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии по большому или малому кругу кровообращения или коронарного атероматоза. Этакий диагноз-исключение, однако определение весьма подробное. Разумеется, его уже несколько раз пересмотрели, и была предложена следующая трактовка: кардиомиопатия — нарушения, характеризующиеся морфологическими и функциональными аномалиями миокарда при отсутствии других патологий сердца. Однако это определение не говорит нам о самой сути болезни, поэтому выделяют три совершенно непохожих друг на друга по морфологии и патогенезу типа КМП: гипертрофическая, дилатационная и рестриктивная, о которой и пойдет речь в этом посте.

В 2013 году Всемирной федерацией сердца была предложена новая классификация MOGE(S), которая по своей сути не имеет прикладного значения, но принята для обозначения морфологии, степени вовлеченности в процесс органов и систем, наследственной предрасположенности, этиологии и стадии развития КМП.

Рестриктивная кардиомиопатия отличается специфичными признаками: это поражение сердца, при котором из-за сниженной эластичности миокарда и/или эндокарда нарушается диастолическая функция сердца.

Если мысленно представить в голове картинку, то это будет сердце с жесткими, неэластичными стенками желудочков, которые в каждую диастолу переполняются кровью, не в силах растянуться, чтобы принять ее, и «захлебываются» кровью.

• Этиология

В 50 % случаев РКМП признается идиопатической. Все остальные варианты — это самостоятельные заболевания или патологические процессы, в итоге приводящие к ригидности стенок желудочков. По частоте встречаемости заболеваний, вызывающих РКМП, следуют:

• амилоидоз (из курса патанатомии мы хорошо знаем, что амилоид — это аномальный нерастворимый тяжелый белок, при инфильтрации миокарда он становится плотным и неэластичным. Кроме того, из-за сдавливания артериол развивается локальная ишемия миокарда, что является пусковым сигналом для фибробластов — возникает фиброз, который представлен грубоволокнистой соединительной тканью, препятствующей нормальному сокращению мышцы. Наиболее часто миокард поражается при семейном амилоидозе: при этом типе амилоидоза происходит накопление особого белка транстиретина — транспортный белок ретинола и тироксина);
• саркоидоз;
• гемохроматоз (само по себе накопление железа, разумеется, не вызовет значительное уплотнение миокарда. Но переполнение лизосом железом, их разрыв и высвобождение протеолитических ферментов может вызвать вторичную альтерацию и привести к воспалению и дальнейшему фиброзированию миокарда);
• радиационное излучение;
• эозинофилия Леффлера и эндомиокардиальный фиброз (чаще встречается в тропиках и субтропиках. Механизм связан с паразитической инвазией, которая вызывает значительную эозинофилию и инфильтрацию эозинофилами миокарда, вследствие этого развивается миокардит и/или эндокардит, а за ним и фиброз);
• системная склеродермия;
• лизосомные болезни накопления (б-нь Гоше, Фабри и т. д.);
• карциноидный синдром и другие заболевания.

Таким образом, основной механизм возникновения ригидности стенок желудочков — это фиброз сердечной мышцы вследствие ее воспаления и ишемии.В норме в диастолу происходит растяжение камер желудочков под давлением наполняющей их крови, объем достигает пика (около 130 мл) перед началом систолы.

При ригидных стенках диастолический объем желудочков постоянный, и предсердиям, образно говоря, приходится прикладывать большие усилия, чтобы доставить весь объем крови. Конечное диастолическое давление достигает критических цифр, возникает так называемая диастолическая перегрузка.

Характерен застой по большому и малому кругам кровообращения — развивается диастолическая сердечная недостаточность.

1. Летальность в течение двух лет после появления первых симптомов достигает 35–50 %, так как неуклонно растет риск жизнеугрожающих осложнений: тромбозов, нарушений ритма сердца при фиброзе на путях проводящей системы сердца (АВ-блокады) и непосредственно прогрессирования сердечной недостаточности.
2. Каковы же клинические проявления РКМП?

Прежде всего это признаки застоя по большому кругу кровообращения: асцит, отеки ног, гепатомегалия и т.д. Возникают и признаки застоя по малому кругу: одышка, удушье, кашель, кровохарканье и т. д.

Также характерно возникновение сердцебиения, синкопальных состояний.

При физикальном обследовании зачастую выявляются цианоз (от акроцианоза до центрального), застойные хрипы в легких, ослабление тонов сердца, появление третьего тона, обусловленного ударом порции крови о тугую стенку желудочков, систолический шум регургитации.

Диагностика

Задачи диагностики РКМП заключаются в исключении всех остальных поражений миокарда, а прежде всего других видов кардиомиопатий и сходного по клинике констриктивного перикардита.

Лабораторная диагностика в этом случае не в силах помочь, но можно увидеть значительное увеличение эозинофилов в клиническом анализе крови или циркулирующие иммунные комплексы в соответствующих иммунологических реакциях.

Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны, можно выявить лишь следствия поражения миокарда и проводящей системы сердца:

• Снижение амплитуды комплекса QRS;
• Признаки перегрузки предсердий: P-pulmonale, P-mitrale;
• Депрессия сегмента ST;
• Инверсия зубца Т;
• Нарушения ритма и проводимости: ФП, АВ-блокады и т.д.

• Рентгенография грудной клетки поможет выявить застой крови в малом круге (усиленный легочный рисунок, расширение корней легких за счет сосудистого компонента), также можно увидеть размеры и конфигурацию сердца — размеры в норме или незначительно увеличены, расширение предсердий.
• А вот трансторакальная ЭхоКГ даст больше информации:

• Основной критерий диагностики — рестриктивный тип диастолической дисфункции;
• Систолическая функция не нарушена (на поздних стадиях ХСН может быть снижена);
•  Выраженная дилатация предсердий;
• Уменьшение полости пораженного желудочка;
•  Функциональная митральная и/или трикуспидальная регургитация;
• Признаки легочной гипертензии;
• Толщина стенок сердца обычно не увеличена (однако при амилоидозе она, наоборот, может быть значительно увеличена).

Для исключения диагноза констриктивного перикардита проводят КТ или МРТ, на которых можно оценить состояние листков перикарда и наличие кальциноза. Катетеризация сердца с эндомиокардиальной биопсией необходима для выявления этиологии РКМП (эозинофильный инфильтрат, саркоидные гранулемы, амилоид и т.д.).

1. Лечение
2. Консервативное лечение в данном случае сводится к облегчению симптомов ХСН, согласно национальным рекомендациям:
3. Ингибиторы АПФ

Ингибиторы АПФпоказаны всем больным с ХСН вне зависимости от стадии процесса.

Из всех зарегистрированных в РФ иАПФ наиболее актуальными для коррекции ХСН остаются «классические» иАПФ — эналаприл и каптоприл (SOLVD treatment, SOLVD prevention, V — HeFT II и CONSENSUS).

Применение, к примеру, лизиноприла данном случае не оправдано ввиду того, что РКМП часто проявляется уже тяжелой СН и в таких случаях функция почек уже сильно нарушена, а так как лизиноприл полностью выводится почками, его применение должно быть ограничено.

В этих случаях выгоднее использовать фозиноприл и спираприл, имеющие два пути выведения из организма. Кроме этого, исследование ALLHAT продемонстрировало, что лизиноприл достоверно уступает диуретикам в предотвращении развития ХСН (в отличие от других иАПФ).

Блокаторы b-адренорецепторов

Правила назначения БАБ:

• Рекомендованы бисопролол, карведилол, метопролола сукцинат и небиволол. Метопролола тартрат не рекомендуется для лечения ХСН.
• Лечение БАБ должно начинаться осторожно, начиная с 1/8 тер. дозы, увеличивается медленно (не чаще 1 раза в 2 недели или в 1 месяц).
• Необходимо проводить контроль АД, ЧСС, диуреза. При нарастании симптомов ХСН в сначала увеличивают дозу иАПФ и диуретиков, при неэффективности временное снижение дозы БАБ.
• При гипотонии в первую очередь следует уменьшить дозу вазодилататоров, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ; при брадикардии — уменьшить дозу препаратов, влияющих на ЧСС, при неэффективности — уменьшить дозу БАБ. При достижении стабильного состояния – возобновить прием БАБ или продолжить титрование их дозы.
• При декомпенсации назначаются ингибиторы фосфодиэстеразы или левосимендан. 

Противопоказания к назначению БАБ:

• Бронхиальная астма или др. тяжелая патология легких;
• Симптоматическая брадикардия менее 50 уд./ мин.;
• Симптоматическая гипотония менее 85 мм рт ст.;
• АВ-блокады 2-3 ст.;
• Облитерирующий эндартериит.

Диуретики

Показаны лишь для уменьшения отечного синдрома. Назначаются лишь при клинических признаках застоя (IIА стадия, IIФК по классификации ОССН). Впрок мочегонными не лечат, т.к. они, как сказано выше, не замедляют прогрессирование ХСН. Алгоритм назначения диуретиков в зависимости от тяжести ХСН:

• I ФК — не лечить мочегонными;
• II ФК (без застоя) – малые дозы торасемида (2,5 -5 мг);
• II ФК (застой) — тиазидные (петлевые) диуретики + спиронолактон 100-150 мг;
• III ФК (поддерживающее лечение) – петлевые (лучше торасемид) диуретики ежедневно в дозах, достаточных для сбалансированного диуреза + спиронолактон (малые дозы) + ацетазоламид (0,25 мг 3 раза в сутки 3-4дня один раз в 2 недели);
• III ФК (декомпенсация) – петлевые (лучше торасемид) + тиазидные + антагонисты альдостерона в дозах 100-300 мг/сутки + ацетазоламид;
• IV ФК — петлевые диуретики (иногда дважды в сутки или в/в) + тиазидные + спиронолактон + ацетазоламид + при необходимости изолированная ультрафильтрация или механическое удаление жидкости.

Сердечные гликозиды

Применяются с целью снижения частоты госпитализаций, не влияют на смертность. В первую очередь, перед всеми вышеизложенными препаратами, используется при фибрилляции предсердий и СН. При синусовом ритме дигоксин — четвертый препарат после иАПФ, БАБ и мочегонных.

Рекомендовано и немедикаментозное лечение (отказ от курения, диета, физ. нагрузки), однако помня про огромные цифры летальности, особого влияния на прогноз оно не оказывает.

Также имеет место профилактика тромбоэмболитических осложнений антикоагулянтной терапией, нормализация ритма сердца при необходимости.

Источники

1. Muchtar E., Blauwet L. A., Gertz M. A. Restrictive cardiomyopathy: genetics, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, and therapy //Circulation research. – 2017. – Т. 121. – №. 7. – С. 819-837.

2. Mankad A. K., Shah K. B. Transthyretin Cardiac Amyloidosis //Current cardiology reports. – 2017. – Т. 19. – №. 10. – С. 97.

3. Filippetti L. et al. Hypereosinophilic cardiac disease //Acta cardiologica. – 2017. – Т. 72. – №. 1. – С. 9-18.

4. Чазов, Е. И. Руководство по кардиологии. В 4 томах. Том 4. Заболевания сердечно-сосудистой системы (II) / Е. И. Чазов. и др. – М. : Практика, 2014. – 976 c.

5. Мареев В. Ю. и др. Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОТ по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр). Утверждены на Конгрессе ОССН 7 декабря 2012 года, на Правлении ОССН 31 марта 2013 и Конгрессе РКО 25 сентября 2013 года //Журнал сердечная недостаточность. – 2013. – Т. 14. – №. 7. – С. 379-472.

Источник: https://medach.pro/post/1280

Лекция № 4. заболевания сердечно-сосудистой системы. рестриктивная кардиомиопатия

Лекция № 4. заболевания сердечно-сосудистой системы. рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – (от лат. слова restrictio – «ограничение») – группа заболеваний миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности, обусловленными различными причинами, происходит фиксированное ограничение заполнение желудочков в диастолу.

Наполнение желудочков осуществляется в фазу раннего наполнения с последующей стабилизацией внутрижелудочкового давления. Заболевание сопровождается недостаточным кровенаполнением сердца, что в дальнейшем приводит к развитию хронической сердечной недостаточности. Рестриктивная кардиомиопатия – наименее изученная и наименее распространенная из всех кардиомиопатий.

К РКМП относятся: лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит (встречается в странах с умеренным климатом, описан W. Loffler и др., 1936 г.

) и эндомиокардиальный фиброз (встречается в странах тропической Африки, описан D. Bedford et E. Konstman). Ранее они рассматривались как два самостоятельных патологических процесса.

Однако патоморфологическая картина при этих заболеваниях мало различается.

Причины возникновения РКМП. Первичная РКМП встречается очень редко, и единственной доказанной причиной ее возникновения является так называемый гиперэозинофильный синдром (болезнь Леффлера, лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит). Встречается преимущественно у мужчин в возрасте 30–40 лет.

При гиперэозинофильном синдроме происходит воспаление эндокарда, со временем завершающееся значительным уплотнением эндокарда и грубым его спаянием с рядом расположенным миокардом, что ведет к резкому снижению растяжимости сердечной мышцы.

Для лефлеровского синдрома также характерны персистирующая на протяжении 6 месяцев и более эозинофиллия (1500 эозинофиллов в 1 мм3), поражение внутренних органов (печени, почек, легких, костного мозга).

• В подавляющем большинстве случаев происхождение РКМП является вторичным, обусловленным другими причинами, среди которых наиболее частыми являются:
• 1) амилоидоз – заболевание, связанное с нарушением белкового обмена в организме; при этом в тканях различных органов образуется и откладывается в большом количестве аномальный белок (амилоид); при поражении сердца амилоид вызывает снижение его сократимости и растяжимости;
• 2) гемохроматоз – нарушение обмена железа в организме, сопровождающееся повышенным содержанием железа в крови, его избыток откладывается во многих органах и тканях, в том числе и в миокарде, вызывая тем самым снижение его растяжимости;
• 3) саркоидоз – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в органах и тканях клеточных скоплений (гранулем); чаще всего поражаются легкие, печень, лимфоузлы и селезенка; а развивающиеся гранулемы в миокарде приводят к снижению его растяжимости;

4) заболевания эндокарда (эндокардиальный фиброз, фиброэластоз эндокарда и др.

), когда наблюдается значительное утолщение и уплотнение эндокарда, что также приводит к резкому ограничению растяжимости миокарда.

Фиброэластоз эндокарда, в частности, может встречаться только у грудных детей; эта болезнь не является совместимой с жизнью из-за раннего развития выраженной сердечной недостаточности.

Патогенез. При РКМП в силу различных причин страдает растяжимость миокарда. Вследствие этого снижается наполнение желудочков кровью, значительно повышается внутрижелудочковое давление.

Однако, в отличие от ГКМП, возможность развития компенсаторной гипертрофии миокарда при рестриктивной кардиомиопатии небольшая.

Таким образом, через какое-то время происходит застой в легочном круге кровообращения и снижается насосная функция сердца, что приводит к постепенной задержке жидкости в организме, развитию стойких отеков ног, гепатомегалии и асцита.

При распространении патологических включений миокарда на зону проводящей системы сердца могут появляться разнообразные нарушения проводимости сердечного импульса, сопровождающиеся развитием блокад. При РКМП также довольно часто наблюдаются различные виды аритмий.

1. На основании вышеперечисленного можно сделать вывод о том, что заболевание с патогенетической точки зрения протекает в 3 стадии.
2. I стадия – некротическая – эозинофильная инфильтрация миокарда и иных органов.
3. II стадия – тромботическая – образование тромбов в полостях левого и правого желудочков, развитие тромбоэмболических осложнений и постепенное утолщение эндокарда преимущественно в апикальных областях и вблизи атриовентрикулярных клапанов.

III стадия – фиброзная, характеризующаяся утолщением эндокарда до нескольких миллиметров, выражен фиброз миокарда – преимущественно субэндокардиальных участков. Полость частично облитерирована за счет организованных тромбов, отмечаются фиброз створок митрального клапана, митральная регургитация. Выражена дилатация предсердий. Наблюдается диастолическая дисфункция по рестриктивному типу.

Клиническая картина. Проявления болезни чрезвычайно полиморфны и определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге (в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочков).

Жалобы могут отсутствовать или быть обусловлены застойными явлениями в малом или большом круге кровообращения. Больные обычно жалуются на одышку, которая вначале появляется при физической нагрузке, а по мере развития заболевания одышка наблюдается и в покое.

Из-за снижения насосной функции сердца больной жалуется на быструю утомляемость и плохую переносимость любой нагрузки. Со временем присоединяются отеки ног, увеличение печени и водянка живота.

Периодически появляется неритмичное сердцебиение, а при развитии стойких блокад могут быть обморочные состояния.

Первая стадия развития заболевания (некротическая) характеризуется появлением лихорадки, потерей веса, кашлем, кожной сыпью и тахикардией.

Диагностика. Распознавание РКМП чрезвычайно трудно. С уверенностью о данной патологии можно говорить только после исключения ряда сходно протекающих заболеваний (таких как идиопатический миокардит типа Абрамова—Фидлера, экссудативный перикардит, клапанные пороки сердца).

При осмотре больных РКМП обнаруживаются характерные для застойной сердечной недостаточности симптомы (отеки, гепатомегалия и асцит), а также выраженная пульсация вен шеи. Последнее обусловлено затруднением поступления крови в сердце из-за плохой растяжимости миокарда.

При аускультации большое значение приобретает обнаружение увеличения сердца, мягкого позднего систолического шума и громкого раннего III тона (обусловленного быстрым наполнением желудочков во время диастолы). Шумы в сердце также выявляются у больных с недостаточностью предсердно-желудочковых клапанов.

• При ЭКГ-исследовании выявляются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, а также различные нарушения ритма и проводимости сердечного импульса, неспецифические изменения зубца Т на ЭКГ.
• ЭхоКГ-исследование является одним из наиболее информативных методов диагностики заболевания, с его помощью выявляются утолщение эндокарда, изменение характера наполнения желудочков сердца, снижение насосной функции сердца, быстрое движение передней створки митрального клапана в период диастолы и быстрое раннее движение задней стенки левого желудочка наружу.
• Магниторезонансная томография позволяет получить информацию об анатомии сердца, определить патологические включения в миокард и измерить толщину эндокарда.
• При исследовании параметров центральной гемодинамики определяется повышенное давление заполнения в обоих желудочках, причем конечное давление в левом превышает аналогичный показатель в правом желудочке.

Вентрикулография выявляет усиление сокращения левого желудочка, гладкие контуры его стенок, иногда с дефектом заполнения в области верхушки (свидетельство облитерации). В некоторых случаях определяются вдавления в области сосочковых мышц. Наблюдаются признаки клапанной недостаточности, в частности митрального или трехстворчатого клапана.

Дифференциальная диагностика. При дифференциальной диагностике РКМП очень важно учитывать сходство заболевания по внешним проявлениям с констриктивным перикардитом, но методика лечения при этих заболеваниях диаметрально противоположная.

Прижизненная биопсия миокарда и эндокарда обычно применяется одновременно с зондированием сердца, что позволяет обладать большей информативностью для уточнения природы заболевания и проведения дальнейшего лечения.

В крайне редких случаях, когда вышеперечисленные методы диагностики не позволяют отличить РКМП от констриктивного перикардита, проводят непосредственную ревизию перикарда на операционном столе.

Лечение. Лечение заболевания представляет значительные трудности.

Большинство лекарственных средств, которые используются для лечения сердечной недостаточности, могут не приносить желаемых результатов в связи с тем, что вследствие особенностей заболевания невозможно получить значительное улучшение растяжимости миокарда (в некоторых случаях для этих целей назначают антагонисты ионов кальция). Используются мочегонные препараты (альдактон) для устранения избытка жидкости в организме. Для ликвидации стойких нарушений проводимости может возникнуть необходимость в постановке (имплантации) постоянного электрокардиостимулятора.

К этому приводят такие заболевания, как саркоидоз и гемохроматоз, приводящие к развитию вторичных РКМП, они подлежат самостоятельному лечению. При лечении саркоидоза используют гормональные препараты (преднизолон и др.

), а при гемохроматозе – регулярные кровопускания (для снижения концентрации железа в организме). Лечение амилоидоза миокарда имеет прямую зависимость от причин его возникновения.

Целесообразно применение антикоагулянтных препаратов при тромбообразовании в камерах сердца.

К хирургическому лечению прибегают в случаях РКМП, вызванных поражением эндокарда. В ходе операции по возможности иссекают часть эндокарда, подвергшуюся изменениям. В некоторых случаях, если имеется недостаточность предсердно-желудочковых клапанов, производится их протезирование. Лечение некоторых форм амилоидного поражения миокарда осуществляется при помощи пересадки сердца.

Профилактика РКМП. К сожалению, профилактические меры при данном заболевании ограничены. Главным образом, необходимо раннее выявление потенциально устранимых причин амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза и др. Для достижения этих целей большое значение имеет проведение ежегодной диспансеризации населения.

Следующая глава

Источник: https://med.wikireading.ru/5541