Идиопатическая торсионная дистония, кривошея: что это, симптомы

Спастическая кривошея, или цервикальная дистония – это неврологическое заболевание, при котором человек не может держать шею в нормальном положении. Голова больного постоянно остается наклоненной и повернутой в сторону.

Кривошея ухудшает качество жизни человека, сильно снижает его работоспособность, социальную адаптацию, бытовую самостоятельность.

Спастическая кривошея – приобретенное заболевание. Оно возникает в течение жизни, тем самым отличаясь от врожденной кривошеи, причиной которой становятся анатомические аномалии, сложившиеся во внутриутробном периоде развития.

Женщины болеют спастической кривошеей в два раза чаще мужчин. Практика опровергает распространенное мнение о том, что цервикальная дистония является болезнью пожилых людей. Основная часть больных – люди в возрасте 19-40 лет, т.е. периода активной трудовой деятельности.

Согласно международной классификации болезней МКБ-10, заболеванию присвоен код G24.3.

Причины, вызывающие спастическую кривошею

В нормальном физиологическом положении голова располагается ровно, без наклонов и поворотов. Работа мышц, отвечающих за смену ее положения, регулирует центральная нервная система. Это происходит без участия нашего сознания. Никому не придет в голову поразмыслить над тем, какие участки организма задействовать, чтобы, например, оглянуться.

Причиной образования спастической кривошеи является нарушение нормальной работы шейных мышц. Мышцы получают нервные импульсы из головного мозга, которые приводят их в состояние повышенного тонуса.

Как только начинает развиваться кривошея, шея перестает нормально двигаться. От движения шеи зависит поворот и наклон головы. Поворачивать голову человеку становится трудно, приходится делать это с усилием.

По мере прогрессирования болезни волевое участие становится все ощутимее. Человеку приходится специально уделять внимание такому несложному, казалось бы, движению. Апогеем развития заболевания можно считать состояние, при котором все волевые усилия больного не дают результата.

Преодолевать гипертонус мышц становится практически невозможно.

Мышцы приходят в повышенный тонус из-за того, что мозг отправляет в мышечную ткань импульсы, препятствующие их сокращению. В свою очередь, это вызвано нарушениями в экстрапирамидной системе мозга – неправильном балансе передатчиков нервных импульсов (нейромедиаторов). Происходит сбой в формировании импульсов – команд мозга, отправляемых в мышечную ткань.

В результате мышцы одной половины шеи получают команду постоянно сокращаться, а второй – наоборот, находиться в выпрямленном положении. Это вызывает перекос шеи на одну сторону, чаще всего с видимым поворотом.

Нарушение баланса нейромедиаторов провоцируют:

• Перенесенные человеком травмы головы или шеи;
• наследственные факторы;
• инфекционные заболевания мозга (энцефалит);
• отравление мозга токсическими веществами;
• прием нейролептических препаратов;
• сильные нервные стрессы;
• периферическая форма спастической кривошеи может развиться при остеохондрозе шейного отдела позвоночника.

Симптомы и методы диагностики

Чаще всего спастическая кривошея развивается постепенно, но встречается острое протекание заболевания с внезапным появлением симптоматики.

Главный признак болезни – ограниченность движений в области шеи. При этом затруднены сокращения нескольких групп мышц, относящихся анатомически к шее и части спины:

• Трапециевидная мышца;
• ременная мышца;
• грудино-ключично-сосцевидная (кивательная) мышца

Различают разные виды кривошеи в зависимости от положения головы. На практике обычно наблюдаются смешанные формы, в чистом виде перечисленные ниже положения почти не встречаются.

1. Тортиколлис – голова не наклонена, но повернута в сторону.
2. Антеколлис – голова наклонена или выдвинута вперед.
3. Ретроколлис – голова наклонена назад.
4. Латероколлис – голова смотрит прямо, но наклонена к левому или правому плечу.

В начале развития кривошеи окружающим могут быть не заметны трудности, возникающие у человека при движении шеей, головой. Больной концентрируется на этих движениях, затем находит способ активизировать мышцы – касанием рукой определённых участков лица, шеи.

Движение удается совершить, повязав шарфик, проведя рукой по лбу, виску и т.д. Сначала помогают кратковременные касания, затем для поворота шеи приходится держать голову руками в течение нескольких секунд и даже минут.

Затем и это перестает приводить к желаемому результату.

Второй симптом кривошеи – произвольные движения головой различного характера. Это могут быть постоянные качания головой, как при отрицании, либо кивки, словно человек выражает согласие. Но бывают и очень мелкие движения, которые практически незаметны со стороны.

Тяжесть заболевания постепенно увеличивается. Мышцы начинают болеть, происходит их утолщение. Опасности для жизни нет, но с течением времени патология распространяется на новые мышцы. Этот процесс доставляет больному все больше неудобств. Боли в шее, верхней части спины усиливаются, движение головы и шеи становится невозможным, попытка движения – болезненной.

В положении лежа, во сне, при поддержке головы руками, а также в утренние часы симптомы кривошеи ослабевают. В некоторых случаях при кривошее наблюдается тремор кистей рук, проблемы с шейным отделом позвоночника.

Для диагностики заболевания назначаются анализы крови и мочи, МРТ головного мозга, электромиография (ЭМГ) пораженных мышц.

Лечение и тейпирование

Вылечить кривошею трудно. Большинство медикаментозных средств не дает долговременного эффекта. До определенного времени удается улучшить состояние больного с помощью лекарств и других консервативных методов. При их неэффективности приходится прибегнуть к операции.

Лечение проводится поэтапно. Сначала симптомы купируются с помощью лекарственных препаратов, затем вводятся в действие другие методы.

Назначаемые препараты

Для медикаментозного лечения спастической кривошеи могут использоваться:

• Миорелаксанты (баклофен);
• антикольвунсанты с эффектом расслабления мышц (клоназепам);
• холинолептики;
• антидепрессанты;
• карбамазепин (финлепсин).

Наиболее эффективным считается применение блокиратора нервных импульсов бутолоксина, введения одной инъекции которого хватает на 4-6 месяцев.

Периодически по назначению врача необходимо проводить повторные курсы приема лекарственных средств. Действия лекарств обычно хватает на несколько недель или месяцев. Затем состояние больного снова должно подвергаться коррекции, во избежание ухудшения самочувствия и возможных осложнений.

Медикаментозное лечение спастической кривошеи может продолжаться всю жизнь больного. Для закрепления результата на более продолжительное время после курса препаратов применяются мануальная терапия, массаж, ЛФК.

Немедикаментозные методы лечения

При лечении кривошея широко применяется иглорефлексотерапия. Массаж, сеансы мануальной терапии проводятся с осторожностью. Все процедуры начинаются с расслабления напряженных мышц, только после достижения мышечной расслабленности делаются остальные манипуляции.

Кроме снятия напряжения, предстоит восстановить утраченный двигательный мышечный рефлекс (или выработать его заново).

На стороне наклона, поворота головы часто вырабатывается патологический подъем плеча. Если ничего не предпринять, перекашивание плечевого пояса на одну сторону вызовет искривление позвоночника.

Реабилитация проводится с помощью специального комплекса упражнений лечебной физкультуры.

Если вылечить кривошею с помощью описанных мер не удается, остается только хирургический метод. В последние десятилетия он видоизменился. Раньше применялось надрезание мышцы, которая держит шею в одном положении. Сейчас кривошею лечат нейрохирурги, операция проводится на головном мозге.

Через небольшое отверстие в черепе проводится воздействие токами на его экстрапирамидные центры. Задачей врачей является корректировка передачи избыточных импульсов, заставляющих мышцы держаться в напряженном состоянии.

В особо сложных случаях в мозг вживляются электроды, которые нейтрализуют излишние импульсы.

Хирургические методы излечивают от кривошеи в 100% случаях, в то время как консервативные – в 60% случаев.

Народные рецепты

Народные способы лечения проверены веками на многих поколениях больных. Методы народной медицины достаточно эффективны и рекомендуются в качестве дополнения к основному лечению, но ни в коем случае не являются основными.

1. Лечение грузами. Рекомендуется подвесить к плечу со стороны кривошеи небольшой груз: мягкий мешочек с песком, крупой, опилками и т.п. Можно пришить такой мешочек к одежде, например, к рукаву снизу, подмышкой. Регулярное ношение груза помогает растянуть мышцы и снять спазм.
2. Лечебный чай. Приготовить смесь: 75 г цветков липы, 100 г лаванды, 100 г коры калины. 2 столовые ложки такой смеси залить 0,5 л воды, поставить на огонь, довести до кипения. Подержать 5-7 минут на небольшом огне, затем настоять в течение 2 часов, процедить. Пить по полстакана за 30 минут до приема пищи 4 раза в день.
3. Народный рецепт мази из жира и сирени. 100 г свиного жира перемешать с 20 г почек сирени. Поставить на водяную баню на 1 час. Затем дать смеси остыть и натирать мышцы шеи 4 раза в день.
4. Мумие (0,2 г) растворить в 1 стакане воды, добавить 1 чайную ложку меда. Пить такой напиток утром натощак, за полчаса до завтрака, либо вечером перед сном.

Профилактика и прогноз

Если приступить к лечению запоздало, развитие патологии может привести к необратимым последствиям. По мере ухудшения состояния больного в патологический процесс втягиваются все новые группы мышц, что сильно усложняет лечение. Важность своевременной диагностики в случае с кривошеей трудно переоценить.

Если начать лечение на ранних стадиях болезни, прогноз благоприятный при условии отсутствия осложнений.

Среди осложнений кривошеи можно назвать сколиоз, пролапсы межпозвоночных дисков, отклонения в психике. Возможно развитие шейного остеохондроза, если он не являлся причиной заболевания изначально.

В качестве профилактических и закрепляющих мер рекомендуется:

• Избегать травм, резкого поднятия тяжестей, других действий, последствием которых может стать одностороннее сокращение мышц тела;
• вести достаточно подвижный образ жизни;
• делать массаж шеи, разминку мышц шеи, особенно после сна и при длительном сидении в одной позе;
• воспользоваться для сна ортопедической подушкой;
• не переохлаждать шею;
• по возможности избегать стрессов;
• укреплять иммунитет, защищающий организм от инфекционных и других заболеваний;
• не употреблять канцерогены, алкоголь;
• избегать вредных условий труда на производстве.

Источник: https://onevrologii.ru/sindromy/spasticheskaya-krivosheya

Спастическая кривошея: причины, симптомы и лечение

Спастическая кривошея (цервикальная дистония) – это неврологическое заболевание, основным симптомом которого является неправильное вынужденное положение головы (чаще всего с наклоном вбок и поворотом). Современная медицина считает, что в основе заболевания лежат нарушения в экстрапирамидной системе головного мозга.

Болезнь никоим образом не влияет на продолжительность жизни, но весьма нарушает социальную адаптацию, приводит к утрате трудоспособности и затруднению самообслуживания. Наиболее эффективными способами лечения спастической кривошеи считаются использование ботулотоксина и стереотаксические операции.

Эта статья даст Вам возможность ознакомиться подробнее с причинами, симптомами и способами лечения спастической кривошеи.

Спастическая же кривошея – это такое патологическое состояние, при котором неправильное положение головы связано с нарушением функции нормальных мышц шеи, когда они получают избыточные стимулы из головного мозга, что приводит к повышению их тонуса.

Получается, что спастическая кривошея является приобретенным заболеванием.

К нормальному физиологическому положению головы относят такое положение, когда взгляд устремлен прямо вперед, голова не повернута ни в какую сторону, находится четко по срединной линии. Это положение достигается определенным напряжением шейных мышц, которое человеком не ощущается и регулируется головным мозгом без волевого контроля.

То есть ни один человек не задумывается о том, какие мышцы необходимо сократить, а какие расслабить для того, чтобы голова заняла именно такое положение.

При спастической кривошее сбалансированное сокращение мышц нарушается по некоторым причинам, возникает преобладание мышц одной половины (правой или левой) над другой, что приводит к фиксации головы в ином, нефизиологическом положении. Это положение не контролируется человеком, то есть голова сама занимает такое положение.

Поначалу попытки человека вернуть голову в нормальное положение успешны, но требуют волевого усилия. А по мере прогрессирования заболевания даже волевой контроль не способен придать голове правильную позицию.

Причины

По какой же причине к мышцам шеи поступают «неправильные» импульсы, заставляющие их избыточно сокращаться, тем самым вызывая нетипичное положение головы?

Считается, что в основе спастической кривошеи лежит дисфункция экстрапирамидной системы. Это часть головного мозга, которая, в первую очередь,  обеспечивает автоматические стереотипные движения.

Если в экстрапирамидной системе нарушается баланс нейромедиаторов (веществ-передатчиков информации между нейронами), синаптическая передача между нервными клетками, то это проявляется нарушением любых движений тела. В том числе может быть нарушена координация сократительной деятельности мышц шеи.

Возникает избыточная импульсация, которая заставляет мышцы одной половины шеи находиться в постоянном напряжении и часто сокращаться, а это, в свою очередь, поворачивает голову неправильно.

Нарушение создания импульсов в экстрапирамидной системе при спастической кривошее возникает при:

• наследственной предрасположенности;
• перенесенных инфекциях головного мозга (энцефалиты);
• перенесенных травмах головы и шеи;
• приеме нейролептиков;
• токсических поражениях головного мозга;
• сильном эмоциональном стрессе.

Также в последние десятилетия было выяснено, что существует так называемая периферическая форма спастической кривошеи, возникновение которой сопряжено с наличием шейного остеохондроза позвоночника (по рефлекторному типу).

Симптомы

Спастическая кривошея является относительно часто встречающимся заболеванием: 10 случаев на 100 тысяч населения. При этом женскому полу не везет больше в 2 раза, поскольку ровно в 2 раза чаще женщины болеют спастической кривошеей. До 80% случаев заболевания возникают в промежутке между 19 и 40 годами. Так что спастическая кривошея — болезнь преимущественно людей трудоспособного возраста.

Спастическая кривошея может начинаться остро или постепенно, последний вариант встречается чаще. Иногда заболевание дебютирует с болей в шейном отделе позвоночника. Основным проявлением заболевания является неправильное положение головы с затруднением произвольных движений в шее.

Чаще всего в процесс вовлечены основные мышцы шеи и частично спины: грудино-ключично-сосцевидная (кивательная), ременная и трапециевидная. В одной или нескольких мышцах повышается тонус, что приводит к повороту головы.

В зависимости от того, как повернута голова, принято выделять:

• тортиколлис – поворот головы в сторону;
• антеколлис – выдвижение или наклон головы вперед;
• ретроколлис – наклон головы назад;
• латероколлис – наклон головы в сторону (к плечу).

Чаще всего встречается смешанная форма, например, с одновременной ротацией и поворотом головы в сторону.

Поначалу человек прилагает усилие и может удерживать голову в привычном положении, однако это длится недолго.

Потом больному приходится использовать так называемые корригирующие жесты: например, легкое прикосновение к некоторым участкам лица позволяет немного исправить положение головы (прикосновение ко лбу, потирание подбородка, обматывание шеи шарфиком и так далее). Поэтому больные то и дело прикасаются к лицу.

Помимо неправильной позы головы, еще одним симптомом спастической кривошеи являются патологические движения головой. Они непроизвольные, то есть возникают помимо воли больного.

Движения могут быть практически незаметными при так называемой тонической форме, а также весьма выраженными, первыми бросающимися в глаза при клонической форме заболевания.

Выраженные движения выглядят, как непрекращающиеся кивки головой или повороты по типу «нет-нет».

Постоянное напряжение мышц приводит к их утолщению (гипертрофии), болям. И напряжение, и гипертрофия легко определяются при прощупывании соответствующих мышц.

Хотя при спастической кривошее преобладает напряжение одной-двух мышц, по мере развития заболевания все новые и новые мышцы вовлекаются в процесс. И тогда голова занимает неправильное положение относительно уже нескольких плоскостей.

Изредка возможна ситуация, когда напряжение в мышцах одинаково с обеих сторон. В этом случае нет преобладания, и поэтому голова остается в правильной позиции. Возникает парадокс: спастическая кривошея без кривошеи.

При этом, несмотря на вроде бы правильное положение головы,  воспользоваться пораженными мышцами больной не может, повороты головой осуществляются за счет непораженных мышц грудного отдела позвоночника.

Боли и выраженное напряжение мышц при такой форме определяются с двух сторон.

Для течения спастической кривошеи характерны несколько особенностей:

• большинство проявлений минимальны утром;
• все симптомы усиливаются при волнении, стрессе, при ходьбе;
• в положении лежа, во сне и при поддержке головы с опорой на руки симптомы уменьшаются.

Иногда спастическая кривошея сочетается с дрожанием кистей (тремором).

Длительные интенсивные спазмы в мышцах шеи вторично приводят к проблемам с шейным отделом позвоночника. Могут возникать пролапсы дисков, компрессионные радикулопатии (сдавление нервных корешков при выходе из позвоночного канала).

Лечение

Лечение спастической кривошеи – трудная задача. Дело в том, что большинство препаратов оказывают минимальный лечебный эффект, либо он слишком короткий. И все же какое-то время удается помочь больному только консервативными методами. Когда они оказываются исчерпанными, тогда прибегают к оперативному лечению.

Консервативные способы лечения

Эти способы заключаются в этапном применении всего арсенала неоперативных способов лечения.

На первом этапе используют лекарственные препараты.

Из медикаментозных препаратов применяют Баклофен (миорелаксант), Клоназепам (антиконвульсант с эффектом расслабления мышц), Карбамазепин (Финлепсин). Иногда их сочетают с холинолитиками (препараты по типу Циклодола, Акинетона, Норакина и другие) и с антидепрессантами. Более эффективным, на сегодняшний день, признано применение ботулотоксина (Диспорта, Ботокса). Введенный внутримышечно (в зону пораженной мышцы), ботулотоксин на какое-то время блокирует передачу нервно-мышечного импульса. Если ботулотоксин был введен правильно, то его действия хватает на 4-6 месяцев. После этого срока введение препарата необходимо повторить. И так поступают годами.

Второй этап заключается в использовании методов иглорефлексотерапии и мануальной терапии. Мануальная терапия проводится очень осторожно, с применением методики расслабления, и только при клиническом эффекте ослабления напряжения мышц.

Третий этап заключается в формировании правильного двигательного стереотипа, то есть устранении двигательных расстройств, косвенным образом сформировавшихся в результате спастической кривошеи, а именно – подъема плеча на стороне повернутой головы. Этот подъем плеча провоцирует изменения со стороны позвоночника. Для его устранения используют специальную гимнастику и приемы ауторелаксации.

Применение такого этапного лечения почти в 60% случаев способствует уменьшению симптомов спастической кривошеи: уменьшается длительность и выраженность спазмов (напряжения) мышц шеи, уходят боли, увеличиваются промежутки между приступами непроизвольных движений головой.

Когда же консервативное лечение не дает эффекта, прибегают к хирургическим методам.

Хирургические способы лечения

Раньше оперативное лечение заключалось в перерезке самой пораженной мышцы (обычно грудино-ключично-сосцевидной) или ее сухожилия, или иннервирующего ее нерва. Однако эти методы имели много осложнений, поскольку вызывали паралич мышц, нарушения чувствительности и кровоснабжения, поэтому в настоящее время уже не применяются.

Таким образом, спастическая кривошея является одним из экстрапирамидных заболеваний нервной системы. Ее симптомы очень неприятны и довольно трудно переносятся больными в связи с косметическим и социальным дефектом, а также банальными трудностями в самообслуживании.

Если спастическую кривошею не лечить, то она будет прогрессировать, вовлекая в процесс новые мышцы и усугубляя и без того тяжелую ситуацию. Для ее лечения применяют консервативные и оперативные способы лечения.

Если без хирургического вмешательства побороть проблему не удалось, то нейрохирурги почти в 100% случаев помогут больному.

Образовательная программа по неврологии, лекция д. м. н. Котова А. С. на тему «Спастическая кривошея»:

Источник: https://doctor-neurologist.ru/spasticheskaya-krivosheya-prichiny-simptomy-i-lechenie

Мышечные дистонии

Дистонии представляют собой двигательные расстройства, при которых устойчивые мышечные сокращения вызывают скручивание и повторяющиеся и ненормальные движения. Непроизвольные и иногда болезненные движения могут вовлекать как одну мышцу, так и группу мышц в конечностях, шее, лице голове. Как правило, у пациентов с мышечной дистонией интеллект не страдает и не бывает каких либо психических проблем.

Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как «гром среди ясного неба» или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса.

Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.

У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.

У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.

Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса.

Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.

При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.

Классификация дистоний

Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:

• Генерализованная дистония охватывает большую часть тела или все тело.
• Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.
• Мультифокальная дистония включает в себя два или более участка тела.
• Сегментарная дистония влияет на два или более соседних части тела.
• Гемидистония охватывает одну сторону тела

Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:

Торсионная дистония, которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации.

Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии.

Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.

Цервикальная дистония или спастическая кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. При спастической кривошее страдают мышцы, контролирующие положение головы, в результате чего, происходит скручивание и поворот головы в одну сторону. Кроме того, голова может быть наклонена вперед или назад.

Спастическая кривошея может возникнуть в любом возрасте, хотя большинство людей дебютные симптомы отмечают в среднем возрасте. Спастическая кривошея начинается медленно и, постепенно прогрессируя, останавливается на одном уровне.

У 10 — 20 процентов пациентов со спастической кривошеей возникает ремиссия, но, к сожалению, ремиссия не бывает стойкой.

Блефароспазм, второй из наиболее распространенных видов фокальной дистонии — это непроизвольное, насильственное закрытие век. Первые симптомы могут быть в виде неконтролируемого мигания.

На начальном этапе может быть вовлечен только один глаз, но в итоге происходит вовлечение мышц обоих глаз.

Спазмы могут приводить к полному закрытию век, в результате чего, возникает функциональная слепота, хотя сами глаза и зрение в норме.

Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи.

Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.

Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.

Писчий спазм — это дистония, которая затрагивает мышцы кисти, а иногда и предплечья, и возникает только во время письма. Подобные координационные дистонии также называется судорогами машинистки и судорогами музыканта.

Допа — зависимая дистония (ДЗД), одной из которых является дистония Segawa, достаточно хорошо поддается лечению препаратами этой группы (леводопа), которые обычно используются для лечения болезни Паркинсона.

Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности.

При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич.

Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1.

В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.

Многие другие гены, которые вызывают дистонические синдромы, были идентифицированы в последние годы.

Некоторые важные генетические причины дистонии включают мутации в следующих генах: DYT3, который вызывает дистонию, связанную с паркинсонизмом; DYT5 (GTP циклогидролазы 1), который связан с допа — зависимой дистонией (болезнь Segawa); DYT6, связанный с несколькими клинические проявления дистонии; DYT11 — вызывает дистонию, связанную с миоклонусами, DYT12 — вызывает быстрое развитие дистонии, связанной с паркинсонизмом.

Механизм развития дистонии

• GABA (гамма-аминомасляная кислота), ингибирующее вещество, которое помогает мозгу контролировать мышцы.
• Допамин, химическое вещество, которое оказывает тормозящее влияние мозга на двигательную активность.
• Ацетилхолин, химическое вещество активирующего действия, которое помогает регулировать действие дофамина в головном мозге. В организме ацетилхолин выделяется в нервные окончания и вызывает сокращение мышц.
• Норадреналин и серотонин, ингибирующие вещества, которые помогают мозгу регулировать действие ацетилхолина.

Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.

Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.

Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.

Лечение

В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.

• Ботулинотерапия. Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным средством для лечения фокальной дистонии. Инъекции небольших количеств этого химического вещества в пораженные мышц предотвращает мышечные сокращения и может обеспечить временное улучшение аномальных поз и движений, которые характерны для дистонии. Вначале эти инъекции использовались для лечения блефароспазма, но в настоящее время широко используются для лечения других основных дистоний. Ботулинический токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейромедиатора ацетилхолина, который вызывает сокращение мышцы. Эффект обычно начинает проявляться через несколько дней после инъекции и может длиться в течение нескольких месяцев, прежде чем появляется необходимость повторной инъекции.
• Медикаментозное лечение. Несколько классов лекарственных средств, которые оказывают влияние на различные нейромедиаторы могут быть эффективными для лечения различных форм дистонии. Эти препараты включают:
  • Антихолинергические средства — блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Медикаменты этой группы включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут вызывать побочные действия, такие как сонливость или нарушения памяти, особенно при использовании высоких доз и у пожилых людей. Эти побочные действия могут ограничивать их положительный эффект. Другие побочные эффекты, такие как сухость во рту и запор,обычно можно корректировать с помощью изменения диеты или других лекарственных препаратов.
  • ГАМК-эргические препараты, регулирующие нейротрансмиттер ГАМК. Эти препараты включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость является их общим побочным эффектом.
  • Допаминергические препараты действуют на систему дофамина и нейротрансмиттера допамина, который участвует в контроле работы мышц. Некоторые пациентам хороший эффект дает применение препаратов, которые блокируют действие допамина, таких как тетрабеназин. Побочные эффекты (например, увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся движения мышц) могут ограничить использование этих препаратов. Dopa- зависимая дистония (ДЗД) является специфической формой дистонии, которая чаще всего встречается у детей, и достаточно неплохо лечится леводопой.
• Глубокая стимуляция мозга может быть рекомендована некоторым пациентам с дистонией, особенно когда лекарства не достаточно снижают симптоматику или побочные эффекты лекарств достаточно выраженные. При ГСМ проводится имплантация небольших электродов (подключенных к генератору импульсов) в конкретные отделы головного мозга, которые контролируют движение. Контролируемые электрические импульсы направляются точно в области мозга, которые формирует дистонические симптомы, и таким образом блокируют патологическую импульсацию этих отделов.
• ЛФК. Программы упражнений являются дополнением к другим методам лечения.

Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения.

Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее.

Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.

Источник: https://www.dikul.net/wiki/myshechnye-distonii/

Торсионная дистония

Торсионная дистония — прогрессирующее неврологическое заболевание, основным синдромом которого выступают неконтролируемые тонические сокращения различных мышечных групп, приводящие к развитию патологических поз. Сопровождается различными вариантами гиперкинезов, может приводить к искривлению позвоночника и контрактурам суставов. Диагностика основана на исключении другой патологии и торсионной дистонии вторичного характера. Лечение осуществляется противопаркинсоническими средствами, антиконвульсантами, спазмолитиками, витаминами группы В. Возможно хирургическое лечение — стереотаксическая деструкция подкорковых структур.

Торсионная дистония (с латыни «torsio» – скручивание) — хроническая патология нервной системы, приводящая к тоническим мышечным нарушениям с формированием афизиологичных поз и возникновением гиперкинезов. Первое подробное описание заболевания приходится на 1907 г.

, однако в то время оно было отнесено к истерическому неврозу. Органический характер торсионной дистонии был доказан Г. Оппенгеймом в 1911 г.

, но и после этого длительный период ее нозологическая принадлежность являлась предметом дискуссий, а патогенез до сих пор остается не изученным.

https://www.youtube.com/watch?v=eOFOFaVRz3E

Торсионная дистония может наблюдаться в различных возрастных периодах, но чаще дебютирует до 20-летнего возраста; 65% случаев приходится на первые 15 лет жизни. Встречаемость в различных популяциях составляет от 1 случая на 160 тыс. чел.

до 1 случая на 15 тыс. чел., в среднем — 40 случаев на 100 тыс. населения.

Неуклонное прогрессирование, приводящее к инвалидизации людей молодого возраста, отсутствие эффективной патогенетической терапии делает торсионную дистонию актуальной проблемой современной неврологии.

Торсионная дистония

Этиология и патогенетический механизм, в результате которого возникает мышечная дистония, к настоящему времени не изучены. Известны идиопатические и симптоматические случаи данной патологии. С развитием молекулярно-генетических исследований стало понятно, что идиопатическая торсионная дистония имеет наследственный характер.

Получены данные о различных типах ее наследования: аутосомном-рецессивном и аутосомно-доминантном. Причем во втором случае заболевание манифестирует в более позднем возрасте и имеет более легкое течение. В то же время в литературе описаны спорадические варианты.

Симптоматическая торсионная дистония наблюдается при внутримозговых опухолях, хорее Гентингтона, эпидемическом энцефалите, болезни Вильсона, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе.

Предположительно, торсионная дистония связана с нарушением метаболизма допамина. При обследовании больных зачастую выявляется повышенный уровень допамин-гидроксилазы крови.

Доминирующей патогенетической теорией является представление о том, что тонические нарушения при данном заболевании обусловлены расстройством подкорковой регуляции.

В пользу этого свидетельствуют выраженные морфологические дегенеративные изменения в подкорковых ядрах (субталамическом, базальных, красном, черной субстанции), часто выявляемые у больных.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/torsion-dystonia

Идиопатическая торсионная дистония кривошея что это симптомы

Полное название болезни — spasmodic torticollis — происходит от латинского слова tortus, что означает «скрученный», и от слова collum, то есть «шея».

Кривошея проявляется в таких изменениях положения шеи:

• динамическом (поворот, сгибание);
• фиксированном.

Присутствуют спазмы кивательных, трапециевидных и прочих мышц. Обычно искривление более заметно на одной стороне из-за специфического положения головы.

Характерный наклон головы часто происходит вследствие тонического компонента. Одним из примеров является кривошея, при которой голова смещается ухом к плечу с повышением тонуса ипсилатеральных шейных мышц.

Другим примером является вращательная кривошея, при которой голова частично скручивается вдоль продольной оси. При anterocollis голова и шея удерживаются в согнутом вперед положении с повышением тонуса передних шейных мышц; при retrocollis голова и шея подвергаются переразгибанию с повышением тонуса задних шейных мышц.

Независимо от того, какой тип заболевания преобладает, все они являются разновидностями одного и того же состояния.

Термин «спастическая кривошея» является редко употребляемым среди некоторых врачей, вместо него они предпочитают термин «цервикальная дистония».

Он применяется, поскольку у некоторых пациентов отсутствуют вращательные движения головой или судорожное подергивание, а присутствует лишь спазм. Часто встречается кривошея комбинированного типа, то есть с наличием нескольких видов разнообразных движений.

Кривошея сама по себе – это не окончательный диагноз, а состояние, которое подлежит коррекции.

Различают такие виды кривошеи:

• острая;
• хроническая;
• врожденная;
• приобретенная;
• вторичная;
• идиопатическая.

Вторичная кривошея связана со структурными изменениями, то есть, травматическими или разрушающими изменениями костей и тканей, кроме того, большое влияние на возникновение этого состояния оказывают различные инфекции, как приобретенные, так и переданные от матери к ребенку еще в утробе (например, туберкулез, сифилис, артриты, артрозы).

Причины возникновения

Дистония возникает из-за поражения нейронов зубчатого ядра мозжечка и подкорковых образований переднего мозга. Соответствующие отделы мозга могут поражаться онкологическими заболеваниями или инфекциями.

Семейная торсионная дистония представляет собой группу наследственных заболеваний. Они наследуются аутосомно (не зависимо от пола), и могут выступать как доминантным, так и рецессивным признаком.

Как уже упоминалось первичная дистония мышц возникает из-за генетической предрасположенности. Вторичная же дистония у взрослых может возникать по следующим причинам:

• энцефалит;
• прием некоторых лекарственных средств;
• онкологические болезни;
• церебральный паралич;
• болезнь Гетингтона;
• рассеянный склероз;
• болезнь Вильсона-Коновалова.

Основная причина кривошеи — нарушение функции базальных ганглиев. Механизм нарушения следующий: поскольку базальные ганглии являются частью мозга, вырабатывающими химические вещества, необходимые для правильной взаимосвязи импульсов мозга и мышц, нарушение их функции приводит к нарушению нормального тонуса мышц. Такие мышцы становятся либо излишне расслабленными, либо излишне напряженными.

Одним из таких химических веществ является ацетилхолин. Медиаторы или химические агенты, секретируемые в базальных ганглиях, проходят через нервные пути к определенным мышцам, например, мышцам шеи. Слишком частые нервные импульсы заставляют мышцы сокращаться аномально сильно, вследствие чего развивается спастическая кривошея.

Другие причины спастической кривошеи это:

• травмы;
• сильный стресс;
• неврологические нарушения, вызванные болезнями или различными внешними факторами.

• Примерно 50% пациентов со спастической кривошеей страдают от семейной истории тяжелых травм головы или конечностей.
• Факторы риска
• Факторы риска развития спастической кривошеи это:

• возраст; наиболее распространено возникновение данного заболевания у людей в возрасте 40-70 лет;
• пол; женщины более склонны к развитию этого состояния;
• семейная история; близкий родственник со спастической кривошеей — это дополнительная вероятность того, что склонность к заболеванию может передаться по наследству другому члену семьи.

Диагностика

Физический осмотр может подтвердить наличие дистонии и кривошеи, однако при необходимости врач может назначить ряд тестов, определяющих, действительно ли присутствуют мозговые нарушения.

Основные типы тестов это:

• анализ крови;
• анализ мочи;
• МРТ;
• ЭМГ (электромиография).

ЭМГ помогает оценить и диагностировать мышечные и нервные расстройства, а также может помочь подтвердить, есть ли у пациента цервикальная дистония (спастическая кривошея) или другие патологические состояния.

Этиология и патогенетический механизм, в результате которого возникает торсионная дистония, к настоящему времени не изучены. Известны идиопатические и симптоматические случаи данной патологии. С развитием молекулярно-генетических исследований стало понятно, что идиопатическая торсионная дистония имеет наследственный характер.

Получены данные о различных типах ее наследования: аутосомном-рецессивном и аутосомно-доминантном. Причем во втором случае заболевание манифестирует в более позднем возрасте и имеет более легкое течение.

В то же время в литературе описаны спорадические варианты.

Предположительно, торсионная дистония связана с нарушением метаболизма допамина. При обследовании больных зачастую выявляется повышенный уровень допамин-гидроксилазы крови. Доминирующей патогенетической теорией является представление о том, что тонические нарушения при данном заболевании обусловлены расстройством подкорковой регуляции.

Что такое кривошея. Признаки и виды кривошеи

По происхождению мышечную дистонию подразделяют на несколько видов:

1. Первичная дистония. Объединяет наследственные спорадические (случайные) формы заболевания. В подавляющем большинстве случаев никаких других нарушений у пациентов не выявляется. Нейровизуализация не обнаруживает патологических изменений в головном мозге. Развитие первичной дистонии генетически определено, внешние факторы могут служить лишь провокатором развития заболевания.
2. Вторичная дистония. Её причиной служит патологическое воздействие на мозг, например, опухоль или травма, приём некоторых классов препаратов. Классический пример — нейролептики. Для неё характерно:
   • сочетание с другими неврологическими нарушениями;
   • появление симптомов в покое, а не только при движении;
   • стремительное прогрессирование;
   • раннее развитие фиксированной дистонической позы;
   • наличие структурных изменений мозга при нейровизуализации.
3. Псевдодистония — любое заболевание с патологическими проявлениями, напоминающее дистонию, например, синдром Сандифера (включает кривошею), синдром Исаакса (включает непроизвольные мышечные подёргивания) и ряд других.

По локализации расстройства выделяют такие виды мышечной дистонии:

• фокальная — локальная форма мышечной дистонии, когда вовлекается одна мышца или соседние мышцы, выполняющие одну и ту же функцию;
• сегментарная — вовлечено не менее двух соседних регионов тела, например:
  • гемидистония — вовлечение мышц руки и ноги с одной стороны;
  • мультифокальная — вовлечение различных удалённых друг от друга областей тела;
• генерализованная — поражает большую часть областей тела, как правило, вовлечены мышцы ног и спины.

Генерализованная дистония, также известная, как торсионная или идиопатическая торсионная дистония, представляет собой заболевание, характеризующееся болезненными мышечными сокращениями с вовлечением большей части тела, приводящее к неконтролируемым искажениям позы. Этот тип дистонии часто встречается у детей с началом в возрасте от 11 до 12 лет.

• нормальная история рождения и основные этапы развития;
• аутосомно-доминантное наследование;
• возникновение заболевания в детстве;
• начало развития патологии с нижних конечностей с распространением вверх.

Дистонии также можно классифицировать как симптомокомплексы на основании их особенностей:

1. Блефароспазм — тип дистонии, которая поражает круговую мышцу глаза. Обычно начинается с неконтролируемого моргания, которое становится все более интенсивным. Сначала блефароспазм затрагивает только один глаз, а через некоторое время — оба. Спазм заставляет веки невольно смыкаться. Иногда человек попросту не может разомкнуть глаза. И хотя зрение у такого пациента может быть нормальным, но постоянно закрытые веки приводят к функциональной слепоте.

   Блефароспазм — разновидность локальной мышечной дистонии

2. Цервикальная дистония, или спастическая кривошея, считается наиболее распространённым типом этого расстройства и являет собой патологический спазм шейных мышц, который вынуждает больного к нефизиологическому положению головы (наклону набок или вперёд, запрокидыванию назад). Цервикальная дистония обычно возникает у лиц средних лет. Тем не менее описаны случаи у пациентов разных возрастов.
3. Краниальная дистония — характеризуется вовлечением в патологический процесс мышц головы, лица и шеи.
4. Оромандибулярная дистония — расстройство околоротовых мышц, вызывает спазмы челюсти, губ и мышц языка. Этот тип дистонии может вызвать проблемы с речью и глотанием.
5. Тардивная дистония — поздняя реакция на терапию психотропными препаратами (нейролептиками). Возникает спустя 3–4 года после начала лечения и является редким, но опасным видом двигательного нарушения, так как плохо поддаётся лечению. Ей чаще подвержены пожилые люди. Раннее осложнение терапии нейролептиками носит название — острая дистоническая реакция.
6. Пароксизмальная дистония — двигательное расстройство (любой части тела), которое носит эпизодичный характер. Симптомы возникают только во время атак (припадков). В остальное время человек здоров.
7. Торсионная дистония — очень редкое заболевание, берёт своё начало в детстве и является наследственным — вызвано мутацией в гене DYT1.
8. Писчий спазм — судорога, охватывающая мышцы кисти и/или предплечья, которые обычно задействованы при письме.

   Писчий спазм — судорога мышц руки, задействованных при письме

Источник: https://serdtse24.ru/ateroskleroz/idiopaticheskaya-torsionnaya-distoniya-krivosheya-simptomy.html