Комбинированный и сочетанный аортальный порок сердца с преобладанием стеноза: что это?

Сочетанный аортальный порок сердца относится к приобретенным порокам. Чаще всего им страдают мужчины. При отсутствии адекватного лечения он может принести весьма нежелательные последствия. Сочетанные пороки сердца нередко путают с комбинированными, но это не правильно. О том, как побороть сочетанный порок аортального клапана, читайте в этой статье.

Особенности сочетанного аортального порока сердца

Сочетанный аортальный порок сердца – патология, совмещающая нарушения в структуре и работе главного органа кровообращения. Первое нарушение связано с уменьшением протока аорты при выходе ее из сердца, называемое стенозом устья аорты.

Второе касается клапана аорты, несущего функцию осуществления преграды крови при ее обратном токе. Створки клапана неспособны полностью захлопываться и кровь может устремиться обратно, к сердцу.

Такая функциональная патология наблюдается в фазе диастолы желудочков в левой части сердца.

• Сочетанный аортальный порок сердца развивается у мужчин после возникновения ревматического заболевания систем органов с преобладанием воспаления в сердце.
• Женщинам более свойственны другие разновидности аортальных пороков.

Типология недуга

Заболевание прогрессирует с преобладанием одного или другого типа патологии, что является основанием для выделения двух форм болезни:

• сочетанный аортальный порок с преимущественным развитием аортального стеноза при узком просвете аорты или нормальном;
• сочетанный аортальный порок с преимущественным развитием регургитации (недостаточностью аортального клапана) с выраженным сужением аорты или без изменения просвета магистрали.

Патология сочетанного порока имеет 5 стадий прогресса:

1. Первая стадия характеризуется полной компенсацией порока. Пациент не имеет жалоб, при исследовании состояния левого желудочка выявляется его умеренная гипетрофия, гиперплазического состояния не обнаруживается.
2. Во второй стадии пациент не чувствует боли и дискомфорта в области сердца, но анатомические нарушения имеют место: гипертрофия левого желудочка достаточно выражена, размеры левого желудочка имеют большие размеры, чем у здорового человека.
3. Если гипертрофия левого желудочка выражается в резкой степени, а размеры камеры сердца имеют явное увеличение, пациенту диагностируется третья стадия сочетанного аортального порока с умеренной коронарной недостаточностью.
4. Кардиологами устанавливается четвертая стадия при левожелудочковой недостаточности. У пациента отекают легкие на этой стадии сочетанного аортального порока, бывают частыми приступы бронхиальной астмы. Отмечается недостаточность митрального клапана.
5. Последняя, пятая стадия констатирует декомпенсацию во всем большом круге кровообращения больного.

О том, как выглядит двустворчатый клапан при сочетанном аортальном пороке сердца, вы можете узнать из следующего видео:

Причины развития патологии

Случаи обнаружения сочетанного порка сердца не имеют ни одной зарегистрированной записи о врожденном характере патологии, т.е. приобретенный характер патологии имеет абсолютный показатель. Спровоцировать появление этого типа порока могут следующие причины:

• нарушения работы систем внутренних органов с преобладающим поражением сердца ревматического характера;
• воспаление внутренней оболочки сердца инфекционного характера – инфекционный эндокардит;
• отложение на внутренней стенке аорты атеросклеротических бляшек – атеросклероз аорты;
• при сифилисе (инфекционном заболевании, имеющем источник заражения – бледную трепонему через половой путь) в начальных стадиях заболевания происходит поражение кожи и слизистых оболочек. При несвоевременном лечении заболевания происходит формирование узлов с бледной трепонемой в центре и окружающих соединительнотканных оболочек в нервной системе, внутренних органах. Один из таких узлов может проникнуть в аорту, формируя нарост большего размера и вызывая, со временем, сочетанный аортальный порок.

Обращение больного на ранних стадиях поддается успешному лечению патологии, для чего мужчины должны регулярно обследовать сердце.

Жалобы больных с сочетанным аортальным пороком связаны с признаками как сужения артерии (стеноза), так и деформацией створок аортального клапана. Нагрузка при обратном токе крови и проблемах передвижения ее из сердца в аорту при начальных стадиях заболевания возлагается на левый желудочек, который способен выдерживать такое повышение работы, не давая знать организму болями и дискомфортом. По симптомам проявляющегося порока с преобладанием поражения аорты или клапана устанавливают форму заболевания. При ярко выраженных признаках одного из нарушений в задачу кардиолога входит обнаружение другого нарушения, симптоматически проявляющегося менее стремительно и интенсивно.

Общие симптомы сочетанного порока могут быть следующими:

• ощущение усиленных ударов сердца и пульсации в шейной области. Этот признак связан с избыточным выбросом крови желудочком (количество выбрасываемой крови в норме плюс вернувшаяся кровь из аорты и не полностью закрытого аортального клапана);
• вследствие прямого и обратного прохождения крови через аорту кровоток нарушается не только в области аорты и левого желудочка, но и в венечных артериях сердца, питающих сам орган. Недостаток коронарного кровоснабжения вызывает болевые ощущения в загрудинной области давящего характера;
• чувство усталости и недомогания связаны с неправильным перераспределением артериальной крови в организме;
• тахикардия развивается как приспособительный механизм сокращения времени на обратный ток крови в левый желудочек;
• при обратном токе крови через аорту и ее уменьшения просвета клетки головного мозга не получают достаточного снабжения кислородом, вследствие чего обнаруживаются обмороки, помутнения сознания, головные боли.

Диагностика

При подозрении на сочетанный аортальный порок больному назначают следующие виды обследования:

• сбор анамнеза из жалоб пациента о локализации болей, давности их обнаружения и т.д.;
• анамнез жизни больного с подробным выяснением причин заболевания: наличие в прошлом инфекционных заболеваний и каких, ставился ли диагноз ревматизма, обнаруживались ли опухоли у него и его родственников и пр.;
• физикальный осмотр пациента с измерением пульса в восходящей аорте, выслушиванием и перкуссий ритма сердца, измерений систолического и диастолического давления, осмотра кожных покровов в области ногтей и лба и пр.;
• анализ крови и мочи;
• магнитно-резонансная томография и спиральная компьютерная томография с получением рентгенографических снимков в разных слоях;
• рентгеновское исследование грудной клетки с изучением органов грудной полости;
• коронарокардиография;
• электрокардиография;
• эхокардиография;
• фонокардиография;
• уровень креатина, глюкозы, холестерина, мочевой кислоты в единице объема крови;
• иммунологический анализ крови.

Лечение

Общетерапевтическое

Пациентам с выявленным недугом рекомендовано снижение физических нагрузок.

Сильная физическая нагрузка чревата увеличением крови, поступающей обратным током в левый желудочек, что грозит разрывом аорты в суженной части при сочетанном аортальном пороке.

Возросшая потребность в кровоснабжении не может удовлетвориться, в результате у больного вероятен риск получения ишемического инсульта и острого инфаркта миокарда.

Причина, вызвавшая сочетанный порок, должны быть устранена в ходе медикаментозного лечения.

Медикаментозное

• вазодилататоры, снимающие риск повышения артериального давления, нормализующие кровоток, замедляющие действие ангиотензин превращающего фермента;
• препараты для блокады рецепторов ангиотензина;
• средства для выведения из клеток соединений кальция снижают аритмию, учащают работу сердца;
• бета-блокаторы применяются только в случае преобладания стеноза аорты. Выраженная недостаточность аортального клапана должна исключать действие блокаторов;
• Верапамил и его аналоги – антагонисты кальция.

При наличии осложнений или сопутствующих заболеваний сердца схема лечения подбирается индивидуально для пациента.

Хирургическое

Оперативный путь лечения для больного с сочетанным аортальным пороком показан при низкой эффективности консервативного лечения и стадиях болезни, создающих риск для жизни пациента. Операции выполняются двумя способами:

• трансдермально (через кожу вводится эндоскоп в аорту с приспособлениями для операции), грудная клетка пациента не вскрывается;
• со вскрытием грудной клетки и подключением системы искусственного кровообращения.

По типу операций выделяются следующие способы:

• расширение аорты при ее стенозе (комиссуротомия);
• пластическая операция по восстановлению нормальной структуры и функциональности аортального клапана;
• вживление протезов вместо аортального клапана двух типов: биологических (детям и женщинам детородного возраста) и металлических (остальным пациентам);
• комплексное применение пластики и комиссуротомии;
• пересадка сердца при наличии донора.

Прием антикоагулянтов в послеоперационном периоде предполагает обязательное использование при вживлении биологических протезов и механических. В случае пластических операций и комиссуротомии прием антикоагулянтов нецелесообразен.

Профилактические мероприятия по недопущению развития сочетанного аортального порока предполагают:

1. Первичную профилактику, когда ведется здоровый образ жизни, искореняются вредные привычки, своевременно излечиваются инфекционные заболевания, исключаются случайные половые связи, происходит закаливание организма с детства.
2. Вторичную профилактику, когда порок уже обнаружен, но необходимо снизить действие причин, его вызывавших и предупредить рецидив ревматических процессов.

Осложнения

Осложнения, которые могут возникнуть при САП:

• ​при длительном отсутствии лечения недуга может снизиться способность левого желудочка, а с ней и развиться недостаточность митрального клапана;
• может нарушиться кровоток по артериям сердца, а это грозит острым инфарктом;
• нередки случаи развития вторичного инфекционного эндокардита;
• часто встречается мерцательная аритмия и подобные нарушения сердечного ритма.

После операции могут появиться:

• ​тромбоэмболия;
• тромбоз протеза или его разрушение (для изделий из сосудов животных) или кальциноз;
• инфекционный эндокардит;
• паравальвулярные фистулы.

Прогноз

• атеросклероз или ревматизм, то прогноз вполне благоприятный;
• сифилис или инфекционный эндокардит, то, увы, прогноз редко бывает положительным.

Обычно, от момента выявления недуга больные проживают более 5 лет. При этом:

• умеренная выраженность САП не снижает работоспособность больного, он неплохо себя чувствует;
• выраженная степень и сопутствующие ей «неприятности» часто выливаются в сердечную недостаточность.

Источник: http://gidmed.com/kardiologiya/kardioterapiya/priobretennye-poroki/sochetannyj-aortalnyj.html

Сочетанные пороки сердца

Сочетанные (сложные) пороки сердца – врожденные или приобретенные аномалии сердца, при которых имеется одновременное поражение нескольких сердечных клапанов или сочетание нескольких анатомических дефектов. Проявления сочетанных пороков сердца зависят от преобладания в структуре порока того или иного анатомического дефекта, сочетания поражений и их взаимного влияния. Диагностика сочетанных пороков сердца основывается на данных эхокардиографии (в т. ч. фетальной), электрокардиографии, рентгенографии грудной клетки, аортографии, вентрикулографии, катетеризации полостей сердца. При сочетанных пороках сердца проводится консервативное лечение сопровождающих их гемодинамических нарушений (легочной гипертензии, сердечной недостаточности) или хирургическая коррекция (многоклапанное протезирование и др.).

Сочетанные (сложные, многоклапанные) пороки сердца характеризуются одновременным поражением двух или трех сердечных клапанов и отверстий – митрального, трикуспидального, аортального и легочного.

Теоретически допускается существование у одного пациента сразу восьми пороков сердца – митрального стеноза и митральной недостаточности, трикуспидального стеноза и трикуспидальной недостаточности, стеноза устья аорты и аортальной недостаточности, стеноза устья легочной артерии и недостаточности клапана легочной артерии. Однако такое множественное поражение в кардиологии встречается чрезвычайно редко.

Среди сложных приобретенных пороков сердца чаще встречается сочетанное поражение митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок – 44%), митрального и трехстворчатого клапанов (митрально-трикуспидальный порок – 10%) и всех трех перечисленных клапанов (митрально-аортально-трикуспидальный порок – 11%).

Более редкими сочетаниями являются митрально-аортальная недостаточность, аортальная недостаточность в сочетании с комбинированным митральным пороком, комбинированный аортальный порок в сочетании с комбинированным митральным пороком и др.

Вовлечение клапанов в патологический процесс может происходить одновременно или последовательно.

К сочетанным врожденным порокам сердца также относятся триада Фалло, тетрада Фалло, синдром Шона, аномалия Эбштейна, комплекс Эйзенменгера и др., при которых клапанные пороки сочетаются с дефектами перегородок и магистральных сосудов сердца.

Сочетанные пороки сердца

Сложные врожденные пороки сердца формируются внутриутробно вследствие нарушения кардиогенеза.

Аномалии сердечно-сосудистой системы плода могут развиваться при наличии следующих риск-факторов: токсикозов I триместра, заболеваний беременной женщины (краснуха, сахарный диабет), угрозы самопроизвольного прерывания беременности, случаев мертворождения в анамнезе, наследственной отягощенности по ВПС в данной семье и т. д. Тератогенным действием обладают некоторые лекарственные препараты, принимаемые в период беременности (талидомид, прогестагены, препараты лития, противосудорожные средства и др.), алкоголь, ионизирующая радиация.

Формирование сочетанных приобретенных пороков сердца чаще связано с перенесенным ревматизмом, системной красной волчанкой, бактериальным эндокардитом, атеросклерозом, травмой сердца.

Сочетанные пороки сердца резко отрицательно влияют на гемодинамику, поскольку нарушения кровообращения, свойственные каждому изолированному пороку, при их сочетании суммируются, приводя к быстрому развитию декомпенсации.

Клиническая картина сочетанных пороков сердца полиморфна и определяется превалированием симптомов одного дефекта над другим или их взаимным усилением. В некоторых случаях проявления одного порока могут сглаживаться компенсирующим влиянием другого.

Так, при митрально-аортальном пороке с преобладанием стеноза клиническую картину определяют признаки митрального стеноза – одышка, сердцебиение, ощущения перебоев в работе сердца, кровохарканье, обусловленное легочной гипертензией.

Развитие левожелудочковой недостаточности сопровождается приступами сердечной астмы и отеком легких.

Доминирование в течении порока стеноза устья аорты более благо­приятно – такой сочетанный порок сердца длительнее остается компенсированным. Наличие в клинике сочетанного порока сердца приступов головных болей, головокружения, кратковременных обморочных состояний заставляет думать о превалировании аортальной недостаточности.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок сердца с преобладанием с недостаточности трехстворчатого клапана характеризуется бледностью кожных покровов с желтушным оттенком, выраженным акроцианозом, одышкой, набуханием и пульсация вен шеи, ранним развитием сердечной недостаточности. Проявлениями митрально-аортально-трикуспидального порока сердца служат распространенной цианоз, артериальная гипотония, стойкое увеличение печени, отеки поясницы и нижних конечностей, гидроторакс, асцит.

В целом сочетанные пороки сердца протекают тяжелее, чем изолированные. Частыми причинами гибели больных с приобретенными сочетанными пороками сердца становятся сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, пневмонии.

По данным отечественных кардиологов и кардиохирургов (А. Горбачевский, Л. Бокерия), 14% детей, рожденных с тяжелыми сочетанными пороками сердца, умирает в первую неделю жизни, 25% — в первый месяц, 40% — в течение первого года жизни.

Подобная статистика свидетельствует о необходимости проведения тщательного пренатального скрининга, выявления ВПС у плода, принятия взвешенного решения о целесообразности пролонгирования или искусственного прерывания беременности.

Диагностика сочетанных пороков сердца сложна ввиду взаимного наслоения различных клинических симптомов. Первичную информацию об имеющемся пороке сердца кардиолог получает при осмотре больного, перкуссии и аускультации сердца.

Электрокардиография и суточное ЭКГ мониторирование позволяют выявить признаки гипертрофии сердечной мышцы, имеющиеся нарушения сердечного ритма.

С помощью фонокардиографии регистрируются и оцениваются тоны и шумы в сердце, косвенно свидетельствующие о поражении клапанного аппарата.

По рентгенограмме при сочетанных пороках сердца нередко визуализируется гипертрофия миокарда, расширение камер сердца, застойные явления в легких и т. д.

Наиболее информативным видом диагностики сочетанных пороков сердца служит эхокардиография с допплеркардиографией, дающая четкое представление о состоянии клапанного аппарата, наличии дефектов перегородок, патологической внутрисердечной гемодинамики.

МСКТ или МРТ сердца позволяют рассмотреть послойное пространственное изображение структур органа, что является особенно ценным для диагностики сочетанных пороков.

Более точная топическая и дифференциальная диагностика сочетанных пороков сердца осуществляется с помощью специальных методов исследования – вентрикулографии, аортографии, зондирования полостей сердца, флебографии.

Пациентам с сочетанными пороками сердца и ИБС требуется проведение коронарографии.

Лекарственная терапия направлена, главным образом, на коррекцию сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды), профилактику тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты), улучшение метаболизма сердечной мышцы (инозин, препараты калия), устранение аритмий (β-адреноблокаторы и др.).

Лечебные мероприятия при сочетанных пороках сердца касаются также основного заболевания, в связи с чем проводятся курсы противоревматической терапии, профилактики инфекционного эндокардита и т. д.

Оперативное лечение приобретенных сочетанных пороков сердца может заключаться в проведении многоклапанного протезирования, протезирования одного клапана и пластики другого, иногда – сочетания двойного протезирования с комиссуротомией. В литературе имеются единичные сообщения об успешном протезировании трех клапанов сердца. Возможности современной кардиохирургии позволяют выполнять протезирование клапанов сердца при активном инфекционном эндокардите.

Кардиохирургическое вмешательство при сочетанных пороках сердца противопоказано при диффузном кардиосклерозе, эмфиземе легких, гепатите, тяжелом гломерулонефрите, обострении ревмокардита, злокачественных опухолях. Для сложных врожденных пороков сердца разработаны одномоментные или поэтапные способы радикальной коррекции.

Прогноз естественного течения сочетанных пороков сердца крайне неблагоприятен. Пятилетняя выживаемость при многоклапанных пороках составляет 35,5 – 44,5%, десятилетняя – 6-9,6%. Результаты операций при сочетанных пороках сердца хуже, чем при изолированном поражении одного из клапанов. Тем не менее, послеоперационная 5-летняя выживаемость довольно высока — 72 %.

Профилактика сочетанных пороков сердца заключается в исключении тератогенных воздействий, предупреждении первичного и возвратного ревмокардита и септического эндокардита. Больные с сочетанными пороками сердца должны находиться в постоянном поле зрения кардиолога, ревматолога, кардиохирурга; получать рациональную медикаментозную терапию.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/combined-heart-disease

Комбинированные пороки сердца

ОБЪЯВЛЕНИЯ

Главная >> Кардиология

Комбинированные пороки сердца встречаются значительно чаще нежели изолированные. Клинико-анатомическая картина их складывается из сочетания симптомов, свойственных каждому пороку в отдельности.

Но некоторые симптомы при этом видоизменяются, усиливаются или сглаживаются. Для кровообращения в целом сочетание пороков чаще влияет отрицательно, хотя иногда нарушения гемодинамики как будто могут смягчаться.

Комбинированный митральный порок – недостаточность двустворчатого клапана сужение левого венозного отверстия — самый частые по рок вообще. Обычно раньше образуется недостаточность, а позже стеноз.

Характеризуется этот порок наличием двух шумов — систолического и диастолического (пресистолического), обычно выслушиваемых над верхушкой, и увеличением размеров сердца как вверх и вправо, так и в значительной степени влево (влияние недостаточности митрального клапана).

Первый тон сердца на верхушке может варьировать: он или ослаблен (при преобладании недостаточности), либо акцентирован (при преобладании стеноза). Щелчок открытия, столь характерный для стеноза, при преобладании митральной недостаточности не определяется.

Пульс при преобладании стеноза малого наполнения, в случае, когда преобладает недостаточность митрального клапана этого не отмечается.

Точно так же если преобладает митральный стеноз отверстия уменьшено систолическое и увеличено диастолическое давление; в то же время при преобладании недостаточности митрального клапана артериальное давление не изменяется.

Влияние стеноза на все перечисленные симптомы может быть и в случаях, когда преобладания в собственном смысле слова нет (в отношении степени стеноза и недостаточности или наоборот), а имеется лишь влияние того или иного порока на гемодинамические нарушения. Таким образом, о преобладании в этих случаях можно говорить лишь условно.

Лечение комбинированного митрального порока такое же, как и при каждом из них в отдельности. В связи с расширением хирургических вмешательств на сердце перед терапевтом возникает серьезная задача — выяснить в каждом случае комбинированного митрального порока преобладание какого-либо из них, ибо с этим связана возможность правильного выбора оперативного лечения (если оно показано).

Комбинированный аортальный порок — недостаточность аортального клапана и сужение устья аорты — встречается, по крайней мере, с клинической точки зрения, не столь часто, как чистый стеноз или недостаточность аортального клапана. Это объясняется различием в этиологии аортальных пороков. При аортальной недостаточности большое значение имеют сепсис и сифилис, т.е.

факторы, не играющие роли в развитии аортального стеноза. Сочетание аортального стеноза с недостаточностью аортального клапана бывает почти исключительно при ревматической природе порока. Так же как при митральном поражении, сперва формируется недостаточность, а позже стеноз.

Комбинированный аортальный порок характеризуется выслушиванием двух шумов — диастолического и систолического. Однако это еще не позволяет с уверенностью говорить о двойном пороке.

Как было уже сказано, систолический шум при аортальной недостаточности может наблюдаться и без стеноза устья и зависеть от помех при прохождении крови мимо измененных створок, не прилегающих плотно к стенке начальной части аорты и создающих шероховатость для тока крови (аналогично атеросклеротическим бляшкам).

Наличие такого шума еще не дает основания для установления диагноза сужения устья аорты, поэтому диагностировать и количественно оценить степень стеноза аорты при наличии двух шумов можно только после анализа других симптомов. Одним из них является систолическое дрожание, которое бывает выражено только при настоящем стенозе устья аорты. Другим важным признаком служат сосудистые пульсации.

При «чистой» аортальной недостаточности они резко выражены, при одновременном стенозе устья аорты они сглаживаются. Так, при наличии стеноза; пульс утрачивает подскакивающий характер (celer), теряет высоту. Артериальное систолическое давление снижается, пульсовое сокращается. И только низкое диастолическое давление, столь характерное для аортальной недостаточности, не меняется.

Соответственно изложенному сглаживается и видимая пульсация артерий, особенно периферических, в то время как на близких к сердцу крупных артериях усиленная пульсация сохраняется.

Комбинированный митрально-аортальный порок образуется из сочетания одного или двух митральных и одного или двух аортальных пороков. Характер сочетаний определяется в значительной мере этиологией. Так, сочетание митрального и аортального стенозов имеет, как правило, ревматическую природу.

Сочетание митрального порока с аортальной недостаточностью может также иметь в своей основе ревматический эндокардит. Но присоединение к митральному пороку аортальной недостаточности часто происходит в результате затяжного септического эндокардита, развившегося после ревматизма.

Сочетание митральной и аортальной недостаточности может быть следствием затяжного септического эндокардита (а в редких случаях сифилиса или атеросклероза).

Важно постараться определить (по анамнестическим и иным данным) порядок формирования комбинированного порока (вначале митральный, а потом аортальный или наоборот) и особенно их преобладание с гемодинамической точки зрения.

При превалирующей недостаточности аортальных клапанов будут выражены характерные сосудистые феномены (характер пульса и артериального давления, пульсации). Резкий митральный стеноз нивелирует их.

Имеет значение оценка величины и особенно гипертрофии левого и правого сердца: при преобладании аортального порока более резко изменяется левый желудочек, при преобладании митрального — сильнее выражены изменения левого предсердия и правого желудочка. Значительный стеноз митрального отверстия не дает возможности более или менее резко расширяться левому желудочку.

Первый тон, усиленный при митральном стенозе, теряет эту особенность при сочетании его с аортальной недостаточностью (так же как и при сочетании с митральной недостаточностью нет периода замкнутых клапанов).

Что касается особенностей гемодинамики при декомпенсации, то при слабой степени аортального и выраженном митральном пороке доминирует правожелудочковая недостаточность сердца с застойными явлениями в большом круге кровообращения. При сильной степени аортального и небольшом митральном пороке преобладает застой в легких, т.е.

Течение и прогноз комбинированного митрально-аортального порока хуже, если преобладает аортальный стеноз, и несколько лучше, если доминирует аортальная недостаточность. Во всяком случае, сочетание пороков в прогностическом смысле менее благоприятно по сравнению с прогнозом при изолированных пороках, главным образом вследствие затруднений для оперативного вмешательства.

Источник: http://zalogzdorovya.ru/view_kar.php?id=27

Опасный сочетанный порок сердца: в чем его особенности и как лечить

Если у пациента имеется одновременное нарушение структуры нескольких клапанов, то ставится диагноз сочетанного порока. Эта патология бывает приобретенной или врожденной.

Чаще всего поражается митральный в комплексе с аортальным или трехстворчатым клапаном.

В период внутриутробного формирования плода аномалии клапанного аппарата возникают на фоне дефектов развития перегородок и крупных сосудов. Течение болезни обычно тяжелое.

Виды сочетанного порока сердца

Выявляются разнообразные сочетания одновременного разрушения клапанов, из них самые частые варианты приобретенных пороков:

• аортально-митральный;
• митрально-трикуспидальный;
• митрально-аортально-трехстворчатый;
• аортальная недостаточность в сочетании с комбинированным митральным пороком;
• комбинированный митральный и комбинированный аортальный.

Анатомия сердца в норме

Среди врожденных аномалий, как правило, диагностируют триаду или тетраду Фалло, синдром, описанный Шоном, Эбштейном. Нарушения строения клапанов и сосудов могут сочетаться с отверстиями перегородки, открытым овальным окном или Боталловым протоком.

Рекомендуем прочитать о приобретенных пороках сердца. Вы узнаете о классификации приобретенных пороков сердца, причинах формирования у детей и взрослых, симптомах, диагностике и лечении.
А здесь подробнее о пролапсе митрального клапана сердца.

Сочетанный митрально-аортальный порок

Эта патология развивается после ревматизма, вначале формируется митральный, а затем и аортальный порок. Он может быть с преобладанием стеноза или недостаточности одного или обоих клапанов. Проявления болезни могут быть такими:

• Стеноз аорты и митральная недостаточность – увеличивается обратный ток крови в левую половину сердца. Быстрое прогрессирование недостаточности сердечной деятельности.
• Оба клапана стенозированы – протекает легче, так как митральный стеноз понижает перегрузку левого желудочка. Повышено давление в легочных сосудах.
• Митральный стеноз и аортальная недостаточность компенсируют друг друга.
• Недостаточность аортального и митрального клапана – приводят к перегрузке левых отделов сердца и нарушения внутрисердечной и системной гемодинамики.

Преобладают симптомы сердечной декомпенсации (тахикардия, затрудненное дыхание, цианоз), аритмии, ишемические боли по типу стенокардии, кашель, мокрота с прожилками крови.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок

Поражаются клапаны между правыми и левыми отделами сердца. Течение болезни сложное, частые приступы сердечной астмы, затрудненного дыхания, нарастает цианоз кожи, увеличивается печень и развивается асцит.

Самый сложный вариант болезни – это сочетание недостаточности правого атриовентрикулярного клапана и митрального порока, так как нарушения кровообращения затрагивают оба круга. Более благоприятным может быть заболевание, при котором есть трикуспидальный стеноз, так как он компенсирует течение митрального порока, предотвращая переполнение легких кровью.

Комбинированный порок сердца

При комбинированных пороках на одном клапане развивается и недостаточность из-за неполного закрытия створок и сужение отверстия, к которому они крепятся. Признаки болезни зависят от того, что из этих процессов проявляется больше.

Комбинированный митральный порок

При этой болезни имеется сужение отверстия между левыми отделами сердца вместе с несмыканием створок митрального клапана между собой.

Клинические симптомы зависят от того, какое из нарушений преобладает: если выражен стеноз, то беспокоит кашель с кровохарканием, одышка, кожа бледная, при преобладании недостаточности – отеки на ногах, увеличенная печень, цианоз кожных покровов и одышка.

Комбинированный аортальный порок

Недостаточность клапана аорты проявляется обморочными состояниями, головокружением и резкой слабостью, развивается одышка, пульс становится частым и нерегулярным.

При аортальном стенозе также могут быть подобные проявления, они усугубляются приступами стенокардии и застоем крови в печени, отеками.

При комбинированном стенозе и недостаточности нарушения гемодинамики прогрессируют гораздо быстрее, чем при изолированных пороках.

Механизм развития сочетанного порока сердца

Если отклонения от нормы в строении сердца формируются в период внутриутробного развития, то на возникновение их могут повлиять:

• вирусные инфекции (чаще всего краснуха);
• сахарный диабет;
• алкоголизм и курение будущей матери;
• ионизирующее излучение;
• аутоиммунные нарушения;
• патологическое течение беременности, токсикоз, угроза выкидыша;
• генетические отклонения (при наличии в семье врожденных аномалий развития);
• медикаменты – прогестерон, противосудорожные препараты, антидепрессанты и соли лития.

Четверть детей с сочетанными пороками врожденного происхождения не доживают до одного месяца. Поэтому при обнаружении такой патологии у беременной женщины ставится вопрос о прерывании гестации.

Приобретенные пороки возникают чаще всего после ревматических атак, инфекционного эндокардита, скарлатины, красной волчанки, атеросклеротических изменений, травматических повреждений.

Поражение сердечных клапанов при приобретенной аномалии строения возникает обычно не одновременно, а последовательно. Течение сочетанных пороков отличается нарастанием сердечной недостаточности и существенными изменениями гемодинамики внутри сердца, присоединяются пневмонии и тромбоэмболии. Бывают ситуации, при которых один из пороков компенсирует нарушения другого.

Симптомы сочетанного порока сердца

Если у больного имеется сочетанный митрально-аортальный порок, а митральный стеноз доминирует, то симптомы болезни будут такими:

• Цианоз носогубного треугольника
  затрудненное дыхание;
• частый и нерегулярный пульс;
• кашель, мокрота с прожилками крови;
• пальцы ног и рук, губы цианотичные, на щеках румянец в виде бабочки;
• при декомпенсации – отек легких.

Если сильнее проявляется стеноз аорты, то течение болезни благоприятное, период компенсации довольно длительный. Если аортальная недостаточность выражена больше, то больных беспокоит головокружение, часто отмечаются обмороки, упорные головные боли.

При повреждении клапанов аорты совместно с митральным и трикуспидальным цвет кожи у пациентов цианотичный, шейные вены пульсирующие и набухшие, нарушения гемодинамики развиваются на ранних этапах болезни. Артериальное давление, как правило, низкое, печень значительно увеличена, скапливается жидкость в грудной и брюшной полости.

Диагностика порока сердца

На этапе осмотра, перкуссии и прослушивании обнаруживаются симптомы изменения цвета кожных покровов, увеличения печени, наличие сердечных шумов и изменений ритма сокращений. Для того, чтобы точно поставить диагноз, обязательно проводятся диагностические исследования:

• ЭГК – признаки гипертрофии миокарда и аритмии;
• фоноКГ – подтверждаются данные прослушивания;
• рентген – увеличение отделов сердца, застой в легких;

• ЭхоКГ – позволяет выявить вид порока, состояние отверстий и клапанов, строения перегородок, обратного тока крови;
• МРТ – показывает послойную структуру сердца и позволяет определить степень нарушения внутрисердечной гемодинамики

Для диагностики в сложных ситуациях используют аортографию, зондирование сердца, вентрикулографию, коронарографию.

О врожденных пороках сердца у детей смотрите в этом видео:

Лечение сочетанного порока сердца

Для терапии используют консервативные способы лечения только на этапе предоперационной подготовки или при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству. При благоприятном течении болезни в исключительных случаях можно рекомендовать динамическое наблюдение для определения оптимального периода для операции.

Общетерапевтическое

При нарушении сердечной деятельности показано ограничение поваренной соли до 3 — 5 г и жидкости в рационе до 1,2 литра за сутки. Пациентам нужно избегать усиленных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим сна и отдыха, исключить резкие смены климата.

Медикаментозное

Проводится лечение основных болезней, на фоне которых развился порок (ревматизма и инфекционного эндокардита, атеросклероза, аутоиммунных нарушений). Для коррекции недостаточности работы сердца используют:

• сердечные гликозиды;
• мочегонные;
• средства для предотвращения тромбоэмболии;
• медикаменты для питания миокарда;
• антиаритмические препараты.

Хирургическое

Врожденные пороки при сочетанной патологии клапанов оперируют в несколько этапов для того, чтобы организм ребенка постепенно мог адаптироваться к перестройке гемодинамики.

При приобретенных пороках чаще используют одномоментный способ коррекции. Для этого проводится протезирование клапанов с недостаточностью смыкания и комиссуротомия при стенозах. Могут быть установлены протезы на несколько клапанов.

Противопоказаниями к операции являются:

• пневмо- и кардиосклероз;
• легочная эмфизема;
• хронический гепатит;
• гломерулосклероз;
• острый ревматизм;
• злокачественные новообразования.

Осложнение сочетанного порока сердца

При декомпенсации сердечной деятельности возникает застой жидкости в легких, печени, с развитием гидроторакса и асцита. Нарушения ритма могут протекать в виде мерцательной аритмии и фибрилляции предсердий. В результате изменений кровотока внутри сердца образуются тромбы, которые могут закупоривать легочную артерию.

Каждое из этих осложнений может привести к летальному исходу при отсутствии адекватной терапии.

Прогноз при сочетанном пороке сердца

Если заболевание не диагностировано своевременно, или больному не может быть выполнена хирургическая коррекция порока, то при одновременном поражении нескольких клапанов в течение 5 лет погибает около 50% пациентов, а через 10 лет – 85 — 90%. Результативность оперативного лечения при сочетанных клапанных патологиях ниже, чем при изолированных, но более 70% больных имеют удовлетворительный прогноз для жизни.

Рекомендуем прочитать о митральном пороке сердца. Вы узнаете о видах пороков, причинах порока митрального клапана, симптомах, лечении и прогнозе.
А здесь подробнее о причинах, диагностике и лечении аортального порока сердца.

Профилактика сочетанного порока сердца

Для того, чтобы предотвратить врожденную аномалию строения сердца, требуется в период вынашивания ребенка избегать контакта с инфицированными больными, профессиональных вредностей, самостоятельного использования медикаментов для лечения. При планировании беременности оценить риск развития патологии у ребенка. Для этого требуется медико-генетическое консультирование и полное обследование плода при наследственной предрасположенности.

Для профилактики приобретенных пороков требуется тщательная терапия ревматизма и инфекционного эндокардита, предотвращение повторных обострений. Больные с пороками должны быть под постоянным наблюдением кардиохирургов.

Источник: http://CardioBook.ru/sochetannyj-porok-serdca/

Аортальный стеноз. Клинические рекомендации

• аортальный стеноз
• протезирование аортального клапана
• клапанные пороки сердца
• катетерная баллонная аортальная вальвулопластика
• транскатетерная имплантация аортального клапана

• АД – артериальное давление
• АКШ – аортокоронарное шунтирование
• АН – аортальная недостаточность
• АР – аортальная регургитация
• АС – аортальный стеноз
• ДАК – двустворчатый аортальный клапан
• ДЛА – давление в легочной артерии
• ИКС – искусственный клапан сердца
• ИЭ – инфекционный эндокардит
• КАГ- коронароангиография
• КБАВ – катетерная баллонная аортальная вальвулопластика
• КДР – конечный диастолический размер
• КПС- клапанные пороки сердца
• КСО – конечный систолический объем
• КСР – конечно-систолический размер
• ЛЖ – левый желудочек
• ЛП – левое предсердие
• МК – митральный клапан
• ПМК – протезирование митрального клапана
• МН – митральная недостаточность
• МНО – международное нормализованное отношение
• МР – митральная регургитация
• НМК – недостаточность митрального клапана
• ПАК – протезирование аортального клапана
• ПЖ – правый желудочек
• ПМК – пролапс митрального клапана
• ПМК – протезирование митрального клапана
• РГ – рентгенография грудной клетки
• СИ – сердечный индекс
• ТИАК -транскатетерная имплантация аортального клапана
• ТН – трискупидальная недостаточность
• ТТЭхоКГ – трансторакальная эхокардиография
• ФВ – фракция выброса
• ФК – функциональный класс
• ФП – фибрилляция предсердий
• ФУ – фракция укорочения
• ЧПЭхоКГ – чреспищеводная эхокардиография
• ЭКГ – электрокардиография
• ЭКС – электрокардиостимулятор
• ЭхоКГ – эхокардиография
• NYHA – New York Heart Association (Нью-Йоркскаяассоциациясердца)

Термины и определения

Клапанные пороки сердца — нарушение деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов. Изменения клапанов могут быть в виде стеноза, недостаточности или их сочетания.

1. Краткая информация

1.1.Определение

Аортальный стеноз (АС) – порок сердца, сопровождающийся деформацией створок и /или сужением клапанного отверстия.

Синоним: стеноз устья аорты.

1.2. Этиология и патогенез

Самая частая причина АС у взрослых – кальцификация cтворок нормального трехстворчатого клапана или врожденного двустворчатого клапана [1–4]. Кальциноз распространяется от основания створок к их свободному краю, вызывая ограничение подвижности створок и уменьшение площади отверстия аорты без сращения по комиссурам.

Кальцинированный АС – активный патологический процесс, характеризующийся отложением липидов, воспалением и кальцификацией, во многом подобен атеросклерозу [5–15]. АС ревматической этиологии, обусловлен сращением по комиссурам с последующим разрушением и в итоге кальцификацией краев створок, встречается реже и нередко сопровождается поражением МК.

Врожденный порок АК может также привести к стенозу и является более частой причиной в молодом возрасте.

У взрослых обструкция при АС развивается постепенно, обычно десятилетиями.

За этот период ЛЖ приспосабливается к систолической перегрузке давлением посредством гипертрофии, которая приводит к увеличению толщины стенки ЛЖ, в то время как объем полости ЛЖ остается нормальным [16–18].

Относительного увеличения толщины стенки обычно достаточно для того, чтобы противостоять высокому внутрикамерному систолическому давлению, и в итоге постнагрузка остается в диапазоне нормальных величин.

В силу обратного соотношения между систолическим пристеночным напряжением и фракцией выброса объем последнего длительное время сохраняет свои параметры [19].

Однако если гипертрофия неадекватна и толщина стенки не увеличивается пропорционально давлению, то пристеночное напряжение повышается, и большая постнагрузка вызывает уменьшение фракции выброса [19–21[. Снижение ФВ может быть также вызвано уменьшением сократительной функции миокарда.

В результате увеличения толщины стенки, отношения объем: масса и уменьшения камерной податливости конечное диастолическое давление ЛЖ повышается без дилатации камеры [24–26]. Таким образом, увеличенное конечное диастолическое давление в большей степени отражает диастолическую дисфункцию, чем систолическую [26].

Усиленное предсердное сокращение, которое вносит вклад в повышение конечного диастолического давления, играет важную роль в желудочковом наполнении без повышения среднего давления в ЛП и в легочных венах [27].

Исчезновение сокращения предсердий, например при фибрилляции предсердий, часто сопровождается серьезным клиническим ухудшением.

Развитие концентрической гипертрофии сопровождается полезной адаптацией, которая компенсирует высокое внутриполостное давление, но, к сожалению, часто приводит и к неблагоприятным последствиям.

В гипертрофированном сердце может развиваться относительное снижение коронарного кровотока, а также ограничение коронарного вазодилатационного резерва даже при отсутствии ИБС [28–30].

Гемодинамический стресс при физической нагрузке или тахикардии может привести к перераспределению коронарного кровотока, и, в свою очередь, к развитию субэндокардиальной ишемии, которая может усугубить систолическую или диастолическую дисфункцию левого желудочка.

1.3. Эпидемиология

По мнению многих специалистов, в мире не существует полноценных сведений о распространенности клапанных пороков сердца, в связи с чем необходимо проведение глобального эпидемиологического исследования. Отдельные исследования дают представление о распространенности тех или иных пороков. S. H.

Goldbarg отмечает, что самой распространенной причиной пороков сердца в Европе стало дегенеративное поражение АК. Стеноз АК в популяции пациентов старше 65 лет встречается от 1–2 до 4% случаев. По данным D. S. Bach, распространенность аортальных пороков среди женщин составляет 1,4%, среди мужчин – 2,7%, среди лиц старше 65 лет – 10,7%.

В исследовании Euro Heart Survey среди 10 207 пациентов с острым коронарным синдромом у 489 (4,8%) выявлено значительное поражение клапанов сердца: наиболее часто регистрировались ишемическая митральная регургитация и аортальный стеноз вследствие кальцификации клапана.

Несмотря на то, что ревматизм по-прежнему является одним из ведущих факторов формирования клапанныхо пороков в Российской Федерации, доля пациентов с так называемыми дегенеративными поражениями клапанов сердца, (миксоматоз, диспластические процессы, кальциноз) достигла в .2014г 46.6% от общего числа операций по поводу приобретенных пороков сердца.

1.4.Кодирование по МКБ-10

I06.0 – Ревматический аортальный стеноз

I35.0 – Аортальный (клапанный) стеноз

1.5. Классификация

В таблице 1 представлена тяжесть АС на основе данных гемодинамики и осмотра [32]:

Таблица 1 – Классификация тяжести аортального стеноза

Параметр	Степень
Мягкий	Умеренный	Тяжелый
Скорость кровотока,м/с	Менее 3,0	3,0-4,0	Более 4,0
Средний градиент, мм рт ст	Менее 25	25-40	Более 40
Площадь отверстия, см?	Более 1,5	1,0-1,5	Менее1,0
Индекс площади отверстия, см?/м?	—	—	Менее 0,6

При тяжелом стенозе и нормальном сердечном выбросе средний трансклапанный градиент давления обычно более 40 мм рт. ст. Однако у пациентов с тяжелым АС при сниженном сердечном выбросе могут определяться более низкие трансклапанные градиенты и максимальные скорости.

Некоторые пациенты с тяжелым АС могут быть бессимптомными, тогда как с умеренным АС – имеют симптомы. Тактика ведения пациентов с АС, в первую очередь, показания к хирургической коррекции, базируется в значительной степени на присутствии или отсутствии симптомов.

Даже при умеренном стенозе (максимальная скорость кровотока не более 3,0 м/с) средняя скорость прогрессирования стеноза следующая: увеличение максимальной скорости кровотока на 0,3 м/с ежегодно; увеличение среднего градиента давления на 7 мм рт. ст. ежегодно; уменьшение площади отверстия аортального клапана на 0,1 см2 ежегодно. [33–43].

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

• На этапе диагностики рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с подозрением на АС [43–45].

Уровень убедительности B (уровень достоверности доказательств I)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/aortalnyj-stenoz_13861/